GIST를 위한 복강경 위 쐐기 절제술

위는 위식도 역류 질환, 위궤양 및 암을 포함한 여러 가지 일반적인 질병에 관여하며, 암은 다양한 형태를 취할 수 있습니다. 원래 GIST는 더 흔하고 더 치명적인 위 선암이 발생하는 내벽이 아닌 위의 결합 조직 또는 기질에서 발생합니다. 그러나 시간이 지남에 따라 연구에 따르면 GIST는 위와 소장의 수축 시기를 담당하는 Cajal의 간질 세포라고 하는 매우 특정한 세포에서 발생합니다. GIST 종괴는 일반적으로 위 선암보다 더 나태하게 행동하며, 간과 복막의 침범이 설명되었지만 원격 또는 림프절 전이가 드문 특징입니다. 이러한 나태한 성격으로 인해 내시경 생검을 통해 GIST로 확인된 특정 종괴는 감시 대상이 됩니다. 그러나 더 큰 종괴(영상에서 괴사의 증거를 통해 확인됨)와 빠르게 증가하는 종괴는 주로 외과적 절제로 치료됩니다. 과거에는 외과적 절제술이 큰 복부 절개와 수술 후 긴 회복 기간을 포함했지만, 복강경 수술 기법으로 인해 위 절제술은 하룻밤만 입원하면 되는 짧은 수술이 되었습니다.

63세의 여성 환자가 상복부의 둔한 통증을 호소하여 저희 클리닉에 입원했습니다. 조영제 강화 CT를 통해 위 후벽에서 6cm의 잘 정의된 외생균 종괴가 발견되었습니다. 종괴는 괴사와 증진 부위가 있는 이질적인 모습을 가지고 있었습니다. 림프절병증 또는 원격 전이의 증거는 관찰되지 않았다. 이러한 특징은 위장관 기질 종양(GIST)을 암시했습니다.

상부 위장관 내시경 검사에서 위 후벽에 점막 궤양이 상습된 점막하 종괴가 확인되었습니다. 생검을 실시한 후 조직병리학 결과 위장관 기질 종양(GIST) 진단과 일치하는 방추체 모양의 세포가 발견되었습니다. 종양의 위치 때문에 복강경 위쐐기 절제술을 시행하기로 결정했습니다.

환자의 수술 병력에는 TRAM 플랩 재건술을 통한 다초점 유방암에 대한 피부 보존 우측 유방 절제술이 포함됩니다. 그녀의 과거 병력에는 통제된 2등급 고혈압(ACC/AHA 분류)이 포함됩니다. 알려진 알레르기 및 유전 질환의 가족력은 보고되지 않았습니다.

GIST에 내원하는 대부분의 환자는 증상이 있으며, 일반적인 불만은 모호한 복통과 멜라나 또는 소화된 혈액이 있는 대변을 통한 위장관 출혈 또는 혈구증의 증거입니다. 제시 시점에 전이가 존재하는 상황에서는 간부전의 징후가 나타나지만 드뭅니다. GIST는 폰 히펠-린다우병(von Hippel-Lindau disease) 또는 신경섬유종증(neurofibromatosis)과 같은 내분비 증후군의 환경에서도 발생할 수 있지만 대다수는 고립된 소견입니다. 작지만 전반적인 영상 검사의 증가로 인해 점점 더 많은 수의 환자가 복부 영상으로 진단되고 있으며 이에 따라 무증상입니다.

GIST를 앓고 있는 환자는 종양이 현저하게 진행된 경우를 제외하고는 신체적 소견이 거의 없으며, 이때 위 위에 만져지는 복부 종괴가 확인될 수 있습니다. 환자는 또한 복부를 촉진하기 위해 통증을 느낄 수 있으며, 간이 침범된 경우 황달 소견이 나타날 수 있습니다.

위 GIST의 자연 경과는 다양하며, 일부 종양은 게으른 행동을 보이는 반면 다른 종양은 국소 및 원격 전이를 보입니다. 특히 두 가지 변수가 전이를 예측하는 것으로 확인되었습니다. 첫 번째는 종양의 크기로, 최대 크기가 10cm 이상이면 예후가 좋지 않은 신호입니다. 종양의 조직학적 분석에서 고출력 필드당 5개 이상의 유사분열도 전이의 전조입니다.

내시경 생검에서 증가된 유사분열 활성을 보여주지 않는 2cm 미만의 질량에서는 자연 경과가 균일하게 양성이며 더 이상 수행할 필요가 없습니다. 증가된 유사분열 활성이 없는 2-5cm 사이의 종양 또는 2cm 미만이지만 유사분열 활성이 증가한 종양에서는 감시 CT를 통한 주의 깊은 대기 전략이 채택될 수 있습니다. 그러나 영상에서 유사분열 활성이 증가하거나 괴사의 징후가 동반되는 더 큰 종양(>5cm)에서는 종괴를 절제하는 것이 치료의 핵심입니다.

이 환자에서는 복통에 따른 이차성 내시경 검사를 실시한 후 위 종괴가 발견되었습니다. 생검에 작은 크기 그리고 유사분열 활동의 부족 때문에, 감시는 처음에 선출되었습니다. 그러나 종괴는 1년 동안 증가했으며 반복 생검에서 유사분열 활성이 증가하고 양성 c-KIT 염색이 나타났습니다. 환자와 상의한 후, 종괴 절제를 진행하기로 결정했다.

GIST는 위장관에서 가장 흔한 육종 종양이지만, 전체 위장관 종양의 1%에 불과한 희귀 암입니다.  1 이로 인해 효과적인 스크리닝 전략이 어려운 것으로 입증되었습니다. 위염을 앓고 있는 대부분의 환자는 증상을 보이며, 가장 흔한 증상은 복통이지만, 우연히 발견되는 환자도 늘고 있습니다. GIST 종괴의 약 1/3은 악성 가능성이 높거나 솔직히 악성이며, GIST와 관련된 보조 요법의 열악한 상태는 이러한 고위험 및 솔직히 악성 종양과 관련된 높은 사망률에 반영됩니다. ² 개
위 GIST의 진단은 내시경 검사 시 얻은 조직의 조직학적 분석을 기반으로 합니다. 이는 GIST를 발생시키는 것으로 확인된 두 가지 특정 결함 때문입니다. 가장 흔한 것은 영향을 받은 세포의 c-KIT 유전자에서 발견됩니다. c-KIT 유전자는 세포사멸(cellular apoptosis)에 중요한 역할을 하는 것으로 생각되는 막관통 수용체(transmembrane receptor)를 암호화합니다.  3 영향을 받은 세포에서 c-KIT 티로신 키나아제는 구성적으로 활성화되어 세포 성장의 조절 장애를 일으킵니다.  1 상호 배타적인 또 다른 유전자 결함은 혈소판 유래 성장 인자 알파(PDGFR-α)를 담당하는 유전자에서 발견되는 결함입니다. ⁴ 개

이러한 돌연변이 중 하나의 존재는 GIST의 진단입니다. 그러나 그들은 종괴의 악성 잠재력을 예측하지 않습니다. 오히려, 조직학적 분석 중에 볼 수 있는 유사분열 세포 수 또는 활발하게 분열하는 세포의 수와 종양 자체의 크기가 결합되어 전이성 가능성에 대한 예측력이 높습니다. ⁵ GIST가 있는 것으로 확인된 환자에 대한 한 대규모 병리학적 문헌고찰에서, 현미경 검사에서 50개의 고출력 필드당 5개 이상의 유사분열과 10cm 이상의 종양 질량을 가진 환자의 86%가 궁극적으로 GIST의 전이를 보인 반면, 둘 다 소견되지 않은 환자의 2-3%만이 전이되었습니다. ⁵ 개

GIST가 발견되어 악성 종양 가능성이 증가할 우려가 있는 것으로 판명되면 외과적 절제를 통해 종괴를 제거하는 것이 치료의 핵심입니다. 복강경 수술의 출현으로 합병증이 없는 환자에서 위 종괴 절제술은 환자가 24시간 이내에 집으로 돌아갈 수 있을 뿐만 아니라 수술 후 곧 정상적인 식단으로 돌아갈 수 있어 훨씬 덜 병적인 절차가 되었습니다. 이것은 특히 위의 더 큰 곡률에 위치한 종양의 경우, 종괴는 상대적으로 접근이 쉽고 내시경 위장관 스테이플러로 종괴 기저부를 가로질러 스테이플링하여 간단히 제거할 수 있습니다.

전이성 또는 절제 불가능한 질환^{6 또는 원}발성 종양 특성에 따라 재발 위험이 높은 환자7의 경우 티로신 키나아제 억제제인 이마티나브를 ^{사용한 보조 요법}을 고려할 수 있습니다. 실제로 이매티닙에 대한 반응은 매우 긍정적이어서 GIST 환자에 대한 지속적인 사용은 연방 식품의약국(FDA)의 승인을 받았습니다. ⁸ 개

특정 장비를 사용하지 않았습니다.

공개할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.