GISTのための腹腔鏡下腹部ウェッジ切除術

胃は胃食道逆流症、胃潰瘍、がんなど、さまざまな一般的な疾患に関与しており、がんはさまざまな形態をとることがあります。もともとGISTは胃の結合組織(間質)から発生し、より一般的で致死性の高い胃腺癌の起源である内膜からは発生しません。しかし、時間の経過とともに研究により、GISTはカハル間質細胞と呼ばれる非常に特定の細胞から発生し、胃と小腸の収縮のタイミングを司っていることが明らかになりました。GIST腫瘤は一般的に胃腺癌よりも怠惰な振る舞いを示し、遠隔リンパ節転移は稀ですが、肝臓や腹膜の関与も報告されています。この怠惰な性質のため、内視鏡生検でGISTと判明した特定の腫瘤は監視対象となります。しかし、画像で壊死の証拠が確認される大きな腫瘤や急速に成長する腫瘤は主に外科的切除で治療されます。過去には外科的切除は大きな腹部切開と長期の術後回復が必要でしたが、腹腔鏡手術により胃切除は一晩の入院だけで済む短期手術にできるようになりました。

63歳の女性患者が上腹部の鈍い痛みを訴えて当院に入院しました。造影CTにより、胃の後壁に6cmの明確な外生物質の腫瘤が確認されました。腫瘍は壊死や増強の領域を含む異質な外観をしていました。リンパ節腫脹や遠隔転移の証拠は認められなかった。これらの特徴は消化管間質腫瘍(GIST)を示唆していました。

上部消化管内視鏡検査では、胃の後壁に粘膜下の腫瘤と上層粘膜潰瘍が認められました。生検が行われ、組織病理学ではスピンドル状の細胞が見つかり、消化管間質腫瘍(GIST)の診断と一致しました。腫瘍の位置を考慮し、腹腔鏡下での胃ウェッジ切除術を行うことが決定されました。

患者の手術歴には、多発性乳がんに対する皮膚保存型右乳房切除術とTRAMフラップ再建術が含まれます。過去の病歴にはコントロールされたグレード2の高血圧(ACC/AHA分類)が含まれています。既知のアレルギーや遺伝性疾患の家族歴は報告されていません。

GISTで受診する患者の多くは症状があり、一般的な訴えは漠然とした腹痛や、メレーナや消化された血液を伴う便、または血便による消化管出血の証拠です。転移が現れる時点で肝不全の兆候が見られることがありますが、これは稀です。GISTはフォン・ヒッペル・リンダウ病や神経線維腫症などの内分泌症候群の環境でも発生することがありますが、大半は単独の所見です。画像検査が全体的に増加したため、腹部画像診断で診断される患者が増え、無症状であるという点は少数ですが、

GIST患者は、腫瘍が著しく進行した場合を除き、身体的所見はほとんど見られません。その時には胃の上に覆われる腹部の腫瘤が可触診で確認されることがあります。患者は腹部の触診時に痛みを感じることがあり、肝臓が関与している場合は黄疸の兆候が見られることがあります。

胃GISTの自然病歴は様々で、怠惰な腫瘍もあれば、局所的および遠隔転移を示す腫瘍もあります。特に転移を予測する変数が2つ特定されています。一つ目は腫瘍の大きさで、最大寸法で10センチメートルを超えると予後が悪い兆候です。腫瘍の組織学的解析で高出力フィールドあたり5本以上のマイトスも転移の前兆です。

2センチ未満の腫瘤で内視鏡生検で有糸分裂活性が増加しない場合、自然経過は一様に良性であり、これ以上の治療は不要です。2センチから5センチメートルの腫瘍で有糸分裂活性が増加しない、または2センチ未満で有糸分裂活動が増加する腫瘍では、監視CTによる注意観察戦略が採用されることがあります。しかし、より大きな腫瘍(>5センチメートル)で有糸分裂活動の増加や画像診断で壊死の兆候が見られる場合、腫瘤の切除が治療の主軸となります。

この患者では、腹痛に伴う内視鏡検査後に胃の腫瘤が発見されました。小ささと生検での有糸分裂活性の低下により、当初は監視が選択されました。しかし、腫瘤は1年の間に増加し、再生検では有糸分裂活性の増加とc-KIT染色の陽性が確認されました。患者と話し合った結果、腫瘤の切除手術を進める決定が下されました。

GISTは消化管で最も一般的な肉腫性腫瘍ですが、依然として希少ながんであり、消化管腫瘍全体のわずか1%を占めています。¹  このため、効果的なスクリーニング戦略はほとんど見つかりませんでした。胃GISTの患者の多くは症状を呈し、最も一般的には腹痛が見られますが、偶発的に発見される患者も増加しています。GIST腫瘤の約3分の1は悪性の可能性が高いか、正直に言って悪性であり、GISTに関連する補助療法の不備は、これらの高リスクかつ率直に言って悪性腫瘍の高い死亡率に反映されています。²
胃GISTの診断は、内視鏡検査時に得られた組織の組織学的解析に基づいています。これは、GISTの原因となる2つの特定の欠陥が原因です。最も一般的なのは、影響を受けた細胞のc-KIT遺伝子です。c-KIT遺伝子は膜貫通受容体をコードしており、細胞のアポトーシスに重要な役割を果たすと考えられています。³ 影響を受けた細胞では、c-KITチロシンキナーゼが持続的に活性化し、細胞増殖の調節を緩めます。^もう 一つの相互排他的遺伝子欠損は、血小板由来成長因子α(PDGFR-α)を担う遺伝子に見られるものです。⁴

これらの変異のいずれかの存在がGISTの診断となります。しかし、腫瘍の悪性電位を予測することはできません。むしろ、組織学的解析時に見られる有糸分裂細胞(活性分裂細胞)の数と腫瘍自体の大きさの組み合わせが、転移の可能性を非常に予測する指標となります。⁵ GISTと特定された患者を対象とした大規模な病理学的レビューでは、顕微鏡で50倍の高倍率視野あたり5個以上の有糸分裂を持ち、腫瘍質量が10センチメートルを超える患者の86%が最終的にGISTの転移を示した一方、両方とも認められない患者では2〜3%にとどまった。⁵

GISTが検出され悪性の可能性増加の懸念がある場合、外科的切除による腫瘤の除去が主な治療手段となります。腹腔鏡手術の登場により、他に合併症の少ない患者でも胃腫瘤切除ははるかに穏やかな手術となり、患者は24時間以内に自宅に戻り、術後すぐに通常の食事にも復帰できるようになりました。特に胃の大きな湾曲部に位置する腫瘍では、腫瘤へのアクセスが比較的容易で、内視鏡的消化管用ホチキスで腫瘤の基部をホチキスで固定することで除去できます。

転移性または切除不能疾患の状況では、⁶ または一次腫瘍の特徴に基づく再発リスクが高い^{患者の場合、} 7 チロシンキナーゼ阻害薬であるイマチナブを用いた補助療法が検討されることがあります。実際、イマチニブの反応は非常に良好で、GIST患者への継続使用は連邦食品医薬品局(FDA)によって承認されています。⁸

特に使われた機材はありません。

特に開示することはない。

この動画で言及されている患者は撮影に同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識しています。