एक जीआईएसटी के लिए लैप्रोस्कोपिक गैस्ट्रिक वेज लकीर
Main Text
Table of Contents
पेट कई सामान्य बीमारियों में शामिल है, जिसमें गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग, गैस्ट्रिक अल्सर और कैंसर शामिल हैं, जिनमें से उत्तरार्द्ध कई रूप ले सकता है। मूल रूप से, जीआईएसटी अस्तर के बजाय पेट के संयोजी ऊतक, या स्ट्रोमा से उत्पन्न होते हैं, जिससे अधिक सामान्य और अधिक घातक गैस्ट्रिक एडेनोकार्सिनोमा इसकी उत्पत्ति पाता है। हालांकि, समय के साथ, अध्ययन से पता चला कि जीआईएसटी एक बहुत ही विशिष्ट कोशिका से उत्पन्न होता है, जिसे काजल की अंतरालीय कोशिकाएं कहा जाता है, जो पेट और छोटी आंत में संकुचन के समय के लिए जिम्मेदार होती हैं। जीआईएसटी द्रव्यमान आम तौर पर गैस्ट्रिक एडेनोकार्सिनोमा की तुलना में अधिक अकर्मण्य व्यवहार करते हैं, दूर या लिम्फ नोड मेटास्टेसिस एक दुर्लभ विशेषता है, हालांकि यकृत और पेरिटोनियम की भागीदारी का वर्णन किया गया है। इस अकर्मण्य प्रकृति के कारण, कुछ द्रव्यमान, एक बार जब उन्हें एंडोस्कोपिक बायोप्सी के माध्यम से जीआईएसटी के रूप में पहचाना जाता है, तो निगरानी के लिए उम्मीदवार होते हैं। हालांकि, बड़े द्रव्यमान (जैसा कि इमेजिंग पर परिगलन के साक्ष्य के माध्यम से पहचाना जाता है) और तेजी से बढ़ते द्रव्यमान को मुख्य रूप से सर्जिकल लकीर के साथ इलाज किया जाता है। जबकि अतीत में सर्जिकल लकीर में एक बड़ा पेट चीरा और एक लंबी पोस्टऑपरेटिव रिकवरी शामिल होती थी, लैप्रोस्कोपिक तकनीकों ने गैस्ट्रिक लकीर को केवल रात भर रहने की आवश्यकता वाली एक छोटी प्रक्रिया बनने की अनुमति दी है।
एक 63 वर्षीय महिला रोगी को अधिजठर क्षेत्र में सुस्त दर्द की शिकायतों के साथ हमारे क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी, पेट की पीछे की दीवार में 6-सेमी अच्छी तरह से परिभाषित एक्सोफाइटिक द्रव्यमान का पता चला। द्रव्यमान में परिगलन और वृद्धि के क्षेत्रों के साथ एक विषम उपस्थिति थी। लिम्फैडेनोपैथी या दूर के मेटास्टेसिस का कोई सबूत नहीं देखा गया था। ये विशेषताएं गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के विचारोत्तेजक थीं।
ऊपरी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एंडोस्कोपी ने पेट की पीछे की दीवार में म्यूकोसल अल्सरेशन के साथ एक सबम्यूकोसल द्रव्यमान का प्रदर्शन किया। एक बायोप्सी का प्रदर्शन किया गया था, और हिस्टोपैथोलॉजी ने स्पिंडल के आकार की कोशिकाओं का खुलासा किया, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के निदान के अनुरूप था। ट्यूमर के स्थान के कारण, एक लेप्रोस्कोपिक गैस्ट्रिक वेज लकीर करने का निर्णय लिया गया था।
रोगी के सर्जिकल इतिहास में ट्राम फ्लैप पुनर्निर्माण के साथ मल्टीफोकल स्तन कैंसर के लिए त्वचा-संरक्षण सही मास्टेक्टॉमी शामिल है। उसके पिछले चिकित्सा इतिहास में नियंत्रित ग्रेड 2 उच्च रक्तचाप (एसीसी / एएचए वर्गीकरण) शामिल है। कोई ज्ञात एलर्जी नहीं और आनुवंशिक बीमारियों का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं बताया गया।
जीआईएसटी के साथ पेश होने वाले अधिकांश रोगी रोगसूचक होते हैं, आम शिकायतें अस्पष्ट पेट दर्द और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के सबूत होते हैं, या तो मेलेना के माध्यम से, या पचा हुआ रक्त के साथ मल, या हेमटोचेज़िया। ऐसी स्थितियों में जहां प्रस्तुति के समय मेटास्टेस मौजूद होते हैं, यकृत की विफलता के संकेत, हालांकि यह दुर्लभ है। जीआईएसटी अंतःस्रावी सिंड्रोम जैसे वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग या न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस की स्थापना में भी हो सकता है, लेकिन बहुमत अलग-अलग निष्कर्ष हैं। एक छोटा, लेकिन, इमेजिंग अध्ययन में समग्र वृद्धि के कारण, पेट की इमेजिंग के माध्यम से रोगियों की बढ़ती संख्या का निदान किया जा रहा है और इस प्रकार स्पर्शोन्मुख हैं।
जीआईएसटी वाले मरीजों में शारीरिक निष्कर्षों के रास्ते में बहुत कम होता है, जब तक कि ट्यूमर स्पष्ट रूप से उन्नत नहीं होता है, जिस समय पेट के ऊपर एक स्पष्ट पेट द्रव्यमान की पहचान की जा सकती है। मरीजों को पेट के तालमेल में दर्द भी हो सकता है, और, यदि यकृत शामिल है, तो पीलिया का निष्कर्ष।
गैस्ट्रिक जीआईएसटी का प्राकृतिक इतिहास परिवर्तनशील है, कुछ ट्यूमर अकर्मण्य व्यवहार करते हैं जबकि अन्य स्थानीय और दूर के मेटास्टेसिस का प्रदर्शन करते हैं। विशेष रूप से दो चर को मेटास्टेसिस के भविष्य कहनेवाला के रूप में पहचाना गया है। पहला ट्यूमर का आकार है, जिसमें सबसे बड़े आयाम में 10 सेंटीमीटर से अधिक एक खराब रोगनिरोधी संकेत है। ट्यूमर के हिस्टोलॉजिक विश्लेषण पर प्रति उच्च शक्ति क्षेत्र में 5 से अधिक मिटोस भी मेटास्टेसिस का अग्रदूत है।
2 सेंटीमीटर से कम द्रव्यमान में, जो एंडोस्कोपिक बायोप्सी पर बढ़ी हुई माइटोटिक गतिविधि का प्रदर्शन नहीं करते हैं, प्राकृतिक इतिहास समान रूप से सौम्य है और आगे कुछ भी करने की आवश्यकता नहीं है। ट्यूमर में जो या तो 2 से 5 सेंटीमीटर के बीच होते हैं, जिनमें कोई वृद्धि हुई माइटोटिक गतिविधि नहीं होती है, या ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से कम होता है, लेकिन माइटोटिक गतिविधि में वृद्धि के साथ, निगरानी सीटी के साथ एक सतर्क प्रतीक्षा रणनीति अपनाई जा सकती है। हालांकि, बड़े ट्यूमर (>5 सेंटीमीटर) में जो इमेजिंग पर बढ़ी हुई माइटोटिक गतिविधि या परिगलन के संकेतों के साथ होते हैं, द्रव्यमान का लकीर उपचार का मुख्य आधार है।
इस विशेष रोगी में, पेट दर्द के लिए एक एंडोस्कोपी माध्यमिक प्रदर्शन के बाद एक पेट द्रव्यमान की खोज की गई थी। बायोप्सी पर छोटे आकार और माइटोटिक गतिविधि की कमी के कारण, निगरानी शुरू में चुनी गई थी। हालांकि, द्रव्यमान एक वर्ष के दौरान बढ़ गया, और दोहराने वाली बायोप्सी ने माइटोटिक गतिविधि में वृद्धि दिखाई, साथ ही सकारात्मक सी-किट धुंधला हो गया। रोगी के साथ चर्चा के बाद, द्रव्यमान के लकीर के साथ आगे बढ़ने का निर्णय लिया गया।
जबकि जीआईएसटी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का सबसे आम सरकोमेटस ट्यूमर है, यह अभी भी एक दुर्लभ कैंसर है, जिसमें सभी जीआई ट्यूमर का केवल एक प्रतिशत शामिल है। 1 इसके कारण, प्रभावी स्क्रीनिंग रणनीतियां मायावी साबित हुई हैं। गैस्ट्रिक जीआईएसटी वाले अधिकांश रोगी लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं, आमतौर पर पेट में दर्द, हालांकि बढ़ती संख्या आकस्मिक रूप से खोजी जाती है। लगभग एक-तिहाई जीआईएसटी द्रव्यमान घातक क्षमता के लिए उच्च जोखिम उठाते हैं या स्पष्ट रूप से घातक होते हैं, और जीआईएसटी से जुड़े सहायक चिकित्सा की खराब स्थिति इन उच्च जोखिम और स्पष्ट रूप से घातक ट्यूमर से जुड़ी उच्च मृत्यु दर में परिलक्षित होती है। 2
गैस्ट्रिक जीआईएसटी का निदान एंडोस्कोपी के समय प्राप्त ऊतक के हिस्टोलॉजिक विश्लेषण पर आधारित है। यह दो विशिष्ट दोषों के कारण है जिन्हें जीआईएसटी को जन्म देने के रूप में पहचाना गया है। सबसे आम प्रभावित कोशिकाओं के सी-किट जीन में पाया जाता है। सी-किट जीन एक ट्रांसमेम्ब्रेन रिसेप्टर के लिए एन्कोड करता है, जिसे सेलुलर एपोप्टोसिस में महत्वपूर्ण भूमिका निभाने के लिए माना जाता है। 3 प्रभावित कोशिकाओं में, सी-किट टाइरोसिन किनेज संवैधानिक रूप से सक्रिय है, जिससे सेलुलर विकास का विनियमन होता है। 1 एक और, और पारस्परिक रूप से अनन्य, जीन दोष वह है जो प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक अल्फा (PDGFR-α) के लिए जिम्मेदार जीन में पाया जाता है। 4
इन उत्परिवर्तनों में से किसी एक की उपस्थिति जीआईएसटी का निदान है; हालांकि, वे द्रव्यमान की घातक क्षमता की भविष्यवाणी नहीं करते हैं। बल्कि, माइटोज़ की संख्या, या सक्रिय रूप से विभाजित कोशिकाओं का संयोजन, जो हिस्टोलॉजिक विश्लेषण के दौरान देखा जाता है, ट्यूमर के आकार के साथ मिलकर, मेटास्टेटिक क्षमता का अत्यधिक पूर्वानुमान है। 5 जीआईएसटी होने के रूप में पहचाने जाने वाले रोगियों की एक बड़ी पैथोलॉजिकल समीक्षा में, माइक्रोस्कोपी पर पचास उच्च शक्ति वाले क्षेत्र में 5 से अधिक मिटोस वाले 86% रोगियों में, 10 सेंटीमीटर से अधिक के ट्यूमर द्रव्यमान के साथ संयुक्त रूप से जीआईएसटी का मेटास्टेसिस था, जबकि केवल दो से तीन प्रतिशत रोगियों को न तो पता चला था। 5
यदि एक जीआईएसटी का पता लगाया जाता है और बढ़ी हुई घातक क्षमता के लिए चिंताएं पाई जाती हैं, तो सर्जिकल लकीर के माध्यम से द्रव्यमान को हटाना उपचार का मुख्य आधार है। लैप्रोस्कोपी के आगमन के साथ, अन्यथा सरल रोगियों में, गैस्ट्रिक द्रव्यमान का लकीर बहुत कम रुग्ण प्रक्रिया बन गया है, रोगियों के चौबीस घंटे के भीतर घर लौटने के साथ-साथ जल्द ही नियमित आहार पर लौटने के साथ-साथ पोस्टऑपरेटिव रूप से नियमित आहार पर लौट आते हैं। यह विशेष रूप से पेट के अधिक वक्रता पर स्थित ट्यूमर के लिए मामला है, जहां द्रव्यमान का उपयोग करना अपेक्षाकृत सरल है और एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्टेपलर के साथ द्रव्यमान के आधार पर स्टेपलिंग द्वारा हटाया जा सकता है।
मेटास्टैटिक या अनैच्छिक रोग की स्थापना में,6 या प्राथमिक ट्यूमर विशेषताओं के आधार पर पुनरावृत्ति के लिए उच्च जोखिम वाले रोगियों,7 इमैटिनाब के साथ सहायक चिकित्सा, एक टायरोसिन किनसे अवरोधक, पर विचार किया जा सकता है। वास्तव में, इमैटिनिब की प्रतिक्रिया इतनी सकारात्मक रही है कि जीआईएसटी के रोगियों में इसके निरंतर उपयोग को संघीय खाद्य एवं औषधि प्रशासन द्वारा अनुमोदित किया गया है। 8
कोई विशिष्ट उपकरण का उपयोग नहीं किया गया।
खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।
इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि सूचना और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।
Citations
- Judson मैं, Demetri जी. जठरांत्र स्ट्रोमल ट्यूमर के उपचार में प्रगति. एन ओन्कोल। 2007; 18(सप्ल 10):x20-x24. डीओआइ:10.1093/एएनओएनसी/एमडीएम410.
- निल्सन बी, बुमिंग पी, मीस-किंडब्लोम जेएम, एट अल। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर: प्रीमैटिनिब मेसाइलेट युग में घटना, प्रसार, नैदानिक पाठ्यक्रम और रोग का निदान। कर्क राशि। 2005; 103(4):821-829. डीओआइ:10.1002/सीएनसीआर.20862.
- D'Amato जी, Steinert डीएम, McAuliffe जेसी, ट्रेंट जेसी. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के जीव विज्ञान और चिकित्सा पर अपडेट। कैंसर नियंत्रण। 2005; 12(1):44-56. डीओआइ:10.1177/107327480501200106.
- हेनरिक एमसी, कोरलेस सीएल, डेमेट्री जीडी, एट अल। "मेटास्टैटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर वाले रोगियों में किनेज म्यूटेशन और इमैटिनिब प्रतिक्रिया"। जे क्लिन ओन्कोल। 2003; 21(23):4342-4349. डीओआइ:10.1200/जेसीओ.2003.04.190.
- Miettinen M, Sobin LH, Lasota J. पेट के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर: एक क्लिनिकोपैथोलॉजिक, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल, और लंबी अवधि के अनुवर्ती के साथ 1765 मामलों के आणविक आनुवंशिक अध्ययन. एम जे सर्ज पथोल। 2005; 29(1):52-68. डीओआइ:10.1097/01.pas.0000146010.92933.de.
- ब्लैंक सीडी, रैंकिन सी, डेमेट्री जीडी, एट अल। चरण III यादृच्छिक, इंटरग्रुप परीक्षण किट रिसेप्टर टायरोसिन किनेज को व्यक्त करने वाले अनैच्छिक या मेटास्टैटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर वाले रोगियों में दो खुराक स्तरों पर इमैटिनिब मेसाइलेट का आकलन करता है: S0033। जे क्लिन ओन्कोल। 2008; 26(4):626-632. डीओआइ:10.1200/जेसीओ.2007.13.4452.
- डेमाटेओ आरपी, बॉलमैन केवी, एंटोन्सक्यू सीआर, एट अल। स्थानीयकृत, प्राथमिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के लकीर के बाद एडजुवेंट इमैटिनिब मेसाइलेट: एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसबो-नियंत्रित परीक्षण। नश्तर। 2009; 373(9669):1097-1104. डीओआइ:10.1016/एस0140-6736(09)60500-6.
- माहवी डीएम, क्रांट्ज़ एसबी। पेट। में: टाउनसेंड सीएम जूनियर, ब्यूचैम्प आरडी, एवर्स बीएम, मैटॉक्स केएल, एड। सर्जरी की सबिस्टन पाठ्यपुस्तक: आधुनिक सर्जिकल प्रैक्टिस का जैविक आधार। 19वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: सॉन्डर्स; 2012:1182-1226.
Cite this article
Hambardzumyan VG, Goodman M. एक GIST के लिए लेप्रोस्कोपिक गैस्ट्रिक वेज लकीर. जे मेड अंतर्दृष्टि। 2024; 2024(11). डीओआइ:10.24296/जोमी/11.
