Résection cunéiforme gastrique laparoscopique pour une TSGI

L’estomac est impliqué dans de multiples affections courantes, notamment le reflux gastro-œsophagien, les ulcères gastriques et le cancer, ce dernier pouvant prendre de nombreuses formes. À l’origine, les TSGI proviennent du tissu conjonctif, ou stroma, de l’estomac, plutôt que de la muqueuse, d’où l’adénocarcinome gastrique, plus fréquent et plus mortel, trouve son origine. Cependant, au fil du temps, l’étude a révélé que la GIST provient d’une cellule très spécifique, appelée cellules interstitielles de Cajal, qui sont responsables du moment de la contraction dans l’estomac et l’intestin grêle. Les masses GIST se comportent généralement de manière plus indolente que l’adénocarcinome gastrique, avec des métastases à distance ou ganglionnaires une caractéristique rare, bien que l’atteinte du foie et du péritoine ait été décrite. En raison de cette nature indolente, certaines masses, une fois qu’elles ont été identifiées comme GIST par biopsie endoscopique, sont candidates à la surveillance. Cependant, les masses plus grandes (identifiées par des signes de nécrose à l’imagerie) et les masses à croissance rapide sont traitées principalement par résection chirurgicale. Alors que dans le passé, la résection chirurgicale aurait impliqué une grande incision abdominale et une longue convalescence postopératoire, les techniques laparoscopique ont permis à la résection gastrique de devenir une procédure courte ne nécessitant qu’une nuitée.

Une patiente de 63 ans a été admise à notre clinique pour des douleurs sourdes dans la région épigastrique. La tomodensitométrie avec produit de contraste a révélé une masse exophytique bien définie de 6 cm dans la paroi postérieure de l’estomac. La masse avait un aspect hétérogène avec des zones de nécrose et de rehaussement. Aucun signe de lymphadénopathie ou de métastases à distance n’a été observé. Ces caractéristiques étaient évocatrices d’une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST).

L’endoscopie digestive haute a révélé une masse sous-muqueuse avec une ulcération de la muqueuse sus-jacente dans la paroi postérieure de l’estomac. Une biopsie a été effectuée et l’histopathologie a révélé des cellules en forme de fuseau, compatibles avec un diagnostic de tumeur stromale gastro-intestinale (GIST). En raison de l’emplacement de la tumeur, il a été décidé d’effectuer une résection gastrique par laparoscopie.

Les antécédents chirurgicaux de la patiente comprennent une mastectomie droite préservant la peau pour un cancer du sein multifocal avec reconstruction par lambeau TRAM. Ses antécédents médicaux comprennent une hypertension contrôlée de grade 2 (classification ACC/AHA). Aucune allergie connue ni aucun antécédent familial de maladie génétique n’ont été signalés.

La plupart des patients présentant une GIST sont symptomatiques, les plaintes courantes étant de vagues douleurs abdominales et des signes d’hémorragie gastro-intestinale, soit par des selles avec du sang digéré, soit par hématochézie. Dans les situations où des métastases existent au moment de la présentation, des signes d’insuffisance hépatique, bien que cela soit rare. La GIST peut également survenir dans le cadre de syndromes endocriniens tels que la maladie de von Hippel-Lindau ou la neurofibromatose, mais la majorité sont des signes isolés. Un petit mais, en raison de l’augmentation globale des études d’imagerie, un nombre croissant de patients sont diagnostiqués par imagerie abdominale et sont donc asymptomatiques.

Les patients atteints de GIST ont peu de signes physiques, à moins que la tumeur ne soit nettement avancée, auquel cas une masse abdominale palpable recouvrant l’estomac peut être identifiée. Les patients peuvent également ressentir des douleurs à la palpation de l’abdomen et, si le foie est impliqué, des signes de jaunisse.

L’histoire naturelle de la GIST gastrique est variable, certaines tumeurs se comportant de manière indolente tandis que d’autres présentent des métastases locales et distantes. Deux variables en particulier ont été identifiées comme prédictives des métastases. Le premier est la taille de la tumeur, dont la plus grande dimension est supérieure à 10 centimètres étant un signe de mauvais pronostic. Plus de 5 mitoses par champ de puissance élevée sur l’analyse histologique de la tumeur est également un signe avant-coureur de métastases.

Dans les masses inférieures à 2 centimètres, qui ne présentent pas d’activité mitotique accrue à la biopsie endoscopique, l’histoire naturelle est uniformément bénigne et il n’est pas nécessaire de faire d’autre. Dans les tumeurs qui mesurent entre 2 et 5 centimètres sans activité mitotique accrue, ou les tumeurs de moins de 2 centimètres mais avec une activité mitotique accrue, une stratégie d’attente vigilante avec CT de surveillance peut être adoptée. Cependant, dans les tumeurs plus grandes (>5 centimètres) qui s’accompagnent d’une activité mitotique accrue ou de signes de nécrose à l’imagerie, la résection de la masse est le pilier du traitement.

Chez ce patient particulier, une masse à l’estomac a été découverte après une endoscopie secondaire à une douleur abdominale. En raison de la petite taille et de l’absence d’activité mitotique lors de la biopsie, la surveillance a été choisie initialement. Cependant, la masse a augmenté au cours d’une année et des biopsies répétées ont montré une augmentation de l’activité mitotique, ainsi qu’une coloration positive du c-KIT. Après discussion avec le patient, la décision a été prise de procéder à la résection de la masse.

Bien que le GIST soit la tumeur sarcomateuse la plus courante du tractus gastro-intestinal, il s’agit toujours d’un cancer rare, ne représentant qu’un pour cent de toutes les tumeurs gastro-intestinales.  1 Pour cette raison, les stratégies de dépistage efficaces se sont avérées insaisissables. La plupart des patients atteints de GIST gastrique présentent des symptômes, le plus souvent des douleurs abdominales, bien qu’un nombre croissant soit découvert fortuitement. Près d’un tiers des masses GIST présentent un risque élevé de potentiel malin ou sont franchement malignes, et le mauvais état du traitement adjuvant associé à la GIST se reflète dans les taux de mortalité élevés associés à ces tumeurs à haut risque et franchement malignes. ^deux
Le diagnostic de la GIST gastrique repose sur l’analyse histologique des tissus obtenus lors de l’endoscopie. Cela est dû à deux défauts spécifiques qui ont été identifiés comme étant à l’origine de la GIST. Le plus courant se trouve dans le gène c-KIT des cellules affectées. Le gène c-KIT code pour un récepteur transmembranaire, qui jouerait un rôle crucial dans l’apoptose cellulaire.  3 Dans les cellules affectées, la tyrosine kinase c-KIT est constitutivement active, provoquant une dérégulation de la croissance cellulaire.  1 Un autre défaut génétique, mutuellement exclusif, est celui trouvé dans le gène responsable du facteur de croissance alpha dérivé des plaquettes (PDGFR-α). ⁴

La présence de l’une ou l’autre de ces mutations permet de diagnostiquer la GIST ; Cependant, ils ne prédisent pas le potentiel malin de la masse. Au contraire, la combinaison du nombre de mitoses, ou de cellules en division active, observées lors de l’analyse histologique, combinée à la taille de la tumeur elle-même, est hautement prédictive du potentiel métastatique. ⁵ Dans une vaste revue pathologique de patients identifiés comme ayant une GIST, 86 % des patients avec plus de 5 mitoses par cinquante champs de haute puissance à la microscopie, combinés à une masse tumorale de plus de 10 centimètres ont eu des métastases éventuelles de GIST, contre seulement deux à trois pour cent des patients qui n’avaient ni l’un ni l’autre. ⁵

Si une GIST est détectée et qu’on constate qu’elle présente des inquiétudes quant à l’augmentation du potentiel malin, l’élimination de la masse par résection chirurgicale est la base du traitement. Avec l’avènement de la laparoscopie, chez les patients par ailleurs non compliqués, la résection des masses gastriques est devenue une procédure beaucoup moins morbide, les patients rentrant chez eux dans les vingt-quatre heures, ainsi que revenant à un régime alimentaire régulier peu de temps après l’opération. C’est particulièrement le cas pour les tumeurs situées sur la plus grande courbure de l’estomac, où la masse est relativement simple d’accès et peut être retirée simplement en agrafant la base de la masse avec une agrafeuse gastro-intestinale endoscopique.

Dans le cadre d’une maladie métastatique ou non ^résécable6 , ou chez des patients présentant un risque élevé de récidive en fonction des caractéristiques tumorales ^primaires7 , un traitement adjuvant à base d’imatinab, un inhibiteur de la tyrosine kinase, peut être envisagé. En fait, la réponse à l’imatinib a été si positive que son utilisation continue chez les patients atteints de GIST a été approuvée par la Federal Food and Drug Administration. ⁸

Aucun équipement spécifique utilisé.

Rien à divulguer.

Le patient visé dans cet article vidéo a donné son consentement éclairé pour être filmé et est conscient que des informations et des images seront publiées en ligne.