胸腹部大動脈瘤修復

胸腹部大動脈瘤(TAAAs)は一般的に無症状で、胸椎や腹部の画像検査で偶発的に発見されます。動脈瘤が特定されると、管理側は動脈瘤の大きさや成長速度に応じて期待を寄せます。手術は、大きな動脈瘤や動脈瘤の壊滅的な破裂を避けるために急速に拡大するものに対して推奨されます。ここでは、TAAAを持つ70歳の女性の症例を紹介します。私たちは彼女を連続的なコンピュータ断層血管造影スキャンで追跡していました。動脈瘤の直径が現れ始めた時点で手術の決断が下されました。彼女の解剖学的特徴は血管内治療には適していませんでした。そのため、私たちは従来の開放型で動脈瘤を修復しました。

心血管疾患;血管疾患;動脈瘤;大動脈瘤;胸腹部。

大動脈瘤は、大動脈の局所性拡張であり、大動脈弁のすぐ上、根部から骨盤の分岐部まで、その長さの任意の地点で起こり得ます。分類は解剖学的部位によって行われ、胸動脈瘤、腹部動脈瘤、胸腹動脈瘤に分類されます。胸動脈瘤はさらに、根部と上行大動脈、大動脈弓を伴うもの、下行胸動脈に関わるものに分類されます。胸腹部大動脈瘤(TAAAs)はクロフォード分類で分類されます。範囲Iは左鎖骨下動脈から上腎大動脈にかけて下行胸大動脈の大部分を含みます。拡張IIは最も広範囲で、左鎖骨下動脈から大腸骨二分岐部までの大動脈に及びます。第III区は遠位胸大動脈を含み、大腸関節分岐部まで及びます。範囲IVは横隔膜下の腹部大動脈に限定されます。SafiのグループはExtent Vを導入し、これは遠位胸部大動脈を対象とし、セリアック病および上腸間膜動脈の起源を含むが腎動脈は除外しています(図1)。⁵⁷

図1。Safi群による修飾による胸腔腹大動脈瘤のクロフォード分類。 例示:(R) SCA - 右鎖骨下動脈、(R) CCA - 右総頸動脈、(L) CCA - 左総頸動脈、(L) SCA - 左鎖骨下動脈、(左) GA - 左胃動脈、CHA - 総肝動脈、SA - 脾動脈、(R) RA - 右腎動脈、(左) RA - 右腎動脈、(左) RA - 左腎動脈、SMA - 上腸間膜動脈、IMA - 下腸間膜動脈、(R) CIA - 右総腸骨動脈 (左)CIA - 左総腸骨動脈。

拡張の病因は通常多因子的であり、遺伝的要因と環境要因の両方の結果として、最終的な共通経路がコラーゲンおよびエラスチン繊維の劣化や適切な合成の阻害を引き起こします。これら2つの大動脈壁の細胞外マトリックスタンパク質が、その引張強度と弾性を主に担っています。¹ コラーゲンやエラスチンに加え、大動脈瘤患者では大動脈壁細胞外マトリックスの他の成分(グリコサミノグリカンなど)が減少することが確認されており、これは異常に活性化されたマトリックスメタロプロテイナーゼの活性によると考えられています。² アンジオテンシンII型、ミネラルコルチコイド、活性酸素種、そして全身炎症反応に典型的に見られる細胞などの他の要因も大動脈瘤の形成に関与しているとされています。^動脈 瘤形成の二次原因は外傷と感染であり、後者は菌性動脈瘤に分類されます。最後に、上記の大動脈ウェル成分をコードする遺伝的または自然発生的な遺伝子変異は、エーラス・ダンロス症候群IV型やマルファン症候群などの特定の症候群と関連して動脈瘤形成を引き起こす可能性があります。⁶

大動脈瘤変性の発症に伝統的に関連しているリスク要因には、男性、家族歴、喫煙などがあります。大動脈瘤の有病率における性別差は有意であり、患者中の男女比率は5:1ですが、これらの性差を統一する単一のメカニズムはまだ明らかにされていません。^7,8 たばこ喫煙による動脈瘤形成の正確な病因は、タバコ煙の多様な成分を考慮すると複雑ですが、マトリックスメタロプロテイナーゼ発現の増加との関連は文献で十分に支持されています。^9,10

大動脈瘤修復は破裂を防ぐために行われますが、多くの場合、緊急または緊急治療がなければ致命的です。¹¹

前述の通り、大動脈瘤は一般的に陰湿な性質を持ち、無症状で現れることが多く、診断は別の適応のためにコンピュータ断層撮影(CT)で偶然に下されることが多いです。大きくなった動脈瘤は背中や胸の痛み、または周囲構造物の圧迫による二次的な症状を引き起こすことがあります。また、動脈瘤のレベルで「脈打つ塊」を感じる患者もいることがあります。動脈瘤壁から壁状血栓が分離する塞栓性聖痕は、腹部臓器内の梗塞や下肢の紫斑性病変、いわゆる「トラッシュトー症候群」または「ブルートゥ症候群」として現れることがあります。前述の通り、動脈瘤患者には喫煙歴、制御不能な高血圧の既往、動脈硬化性心血管疾患の既往など、動脈瘤発症リスクを高める病歴がある場合があります。動脈瘤に感染などの二次合併症がある場合、患者は主観的な発熱やその他の全身症状を呈することがあります。

関連する身体検査のシナリオは2つあります。破裂していない動脈瘤の偶発的発見と、破裂が差し迫っているまたは活動中の検査です。前者は臍の上およびやや左側の腹部領域に特に顕著で脈動性の腫瘤として現れることがあります。患者の体型や動脈瘤の大きさは、この発見の評価に大きく影響します。下肢に栓塞性の聖痕が時折見られることがあり、特に足のレベルで下肢の脈動が触覚できる場合に顕著です。菌性または炎症性動脈瘤の場合、発熱や硬直などの体質症状が現れることがあります。 

無症状のものとは異なり、破裂または破裂が差し迫っている場合は、動脈瘤の分布に沿った任意の部位に痛みが伴うことが多いです。封閉破裂は、尿管などの隣接する臓器や構造物の圧迫を引き起こし、水腎症を引き起こすことがあります。腸などの腔内構造への瘻孔は消化管出血を引き起こし、大静脈などの周囲構造への破裂は急性心不全の発症や腹部での典型的な大きな機械的摩擦音を引き起こすことがあります。後腹膜への封閉性破裂は、外側にグレイターナー(側腹のエキキモーシス)やカレン(臍帯エキキモーシス)の兆候として現れることがあります。

ほとんどの動脈瘤は他の研究の際に偶然発見されます。しかし、そのような画像検査を受けたことがない方には、米国予防サービスタスクフォース(USPSTF)は、65歳から75歳の男性で喫煙歴のある男性に対して、腹部大動脈瘤(AAA)スクリーニングのために一度の腹部超音波検査を推奨しています(B推奨)。これらの推奨は、同じ年齢層や薬物使用歴の女性には当てはまりません(Iステートメント)。¹²

大動脈瘤と診断された患者は、拡張の大きさに応じてフォローアップされます。アメリカ家庭医学会の推奨によれば、直径AAAが3.0〜3.9cmの患者は2〜3年ごとに腹部超音波検査でモニタリングされるべきです(C推奨)。直径4.0〜5.4cmのAAA患者は、超音波検査またはCT検査で6〜12か月ごとにフォローアップされるべきです(C推奨)。13, 14 大動脈径が5.5cmを超える患者は選択的外科的修復のために紹介されます。胸大動脈瘤(TAA)では、初期発見・診断から6か月後に再検査を行い、成長や安定性を評価するために監視が行われます。TAAの継続的な監視のための管理および特定の画像診断手法は、成長の範囲、大きさ、速度に依存します。心エコー検査や磁気共鳴画像法も選択肢として考えられます。¹⁵ 強い家族歴のある患者に対してTAAのスクリーニングは適切です。^16、17

USPSTF、血管外科学会、アメリカ放射線学会からのスクリーニング推奨により、腹大動脈瘤は発見され、成長が続いていた可能性のある箇所で適切にフォローアップされます。これにより、動脈瘤の大きさや成長速度に応じてリスクファクター管理や外科的相談を通じて計画的な緩和策を行えます。

スクリーニングのリスクカテゴリー外の患者でも大動脈瘤を発症し、視覚化されず、無症状で破裂する可能性もあります。一部の研究では、大動脈瘤破裂で救急外来に運ばれた患者の推定70〜80%が、診断された大動脈瘤の既往歴や知識がなかったことが示唆されています。^18、19

適切な直径・拡大基準を満たさない無症状の大動脈瘤は、心血管リスク因子の低減によって管理されます。これは禁煙に加えて、降血圧薬やスタチン療法によって達成されます。ドキシサイクリンなどの他の薬物療法は抗MMP効果について研究されていますが、現時点では前述のもの以外に動脈瘤リスク軽減に実質的な利益を示すデータは存在しません。^20、21、22

破裂のリスクが手術のリスクを上回る大動脈瘤は、動脈瘤修復のための外科的相談に紹介されます。予防的措置とみなされているものの、高リスク大動脈瘤の修復は破裂した大動脈瘤の修復よりも5年間の生存率が有意に高いです。動脈瘤修復のための^手術 的選択肢には、開放型、血管内型、またはそのハイブリッドがあります。処置方法の選択は、患者の症例の詳細、例えば大動脈沿いの位置やその他の解剖学的要因、さらに動脈瘤の程度によって異なります。動脈瘤の正確な病因(変性か遺伝性症候群の一部か)など、より微妙な考慮事項も決定に影響します。血管内治療に適した患者が、動脈瘤の病因が遺伝的と考えられている場合は外科的治療が行われます。

もちろん、患者の外科的適応に影響を与える併存症も考慮されます。

血管内修復術は、ステント(ステント移植)に織り込まれたみたみの布管を、片方または両方の大腿動脈から大動脈に挿入する方法です。ステント移植片は透視検査で動脈瘤の上を横切って位置に置き、その後展開して広げて、近位の正常大動脈から遠位の正常大動脈または腸骨動脈へとつなげます。動脈瘤は実質的に全身血圧から「封じ込め」られ、大動脈内の血流が維持されます。しかし、胸腹部大動脈に関わる動脈瘤は、腹部臓器に供給する主要な血管が動脈瘤自体から生じるため、はるかに困難です。従来、ステント移植片をその部位に挿入すると、これらの臓器への血流が妨げられていました。血管への血流を維持しつつ、動脈瘤を封じ込めるための高度で非常に洗練された血管内技術が存在する一方で、詳細は本章の範囲を超えています。むしろ、ここでの焦点はTAAAの開腹外科的修復にあります。手術では、胸腔と腹腔の両方にアクセスして大動脈を露出させ、隣接する臓器や組織を大動脈から動員し、動脈瘤の上下の大動脈を制御し、動脈瘤から生じるすべての枝血管を制御し、動脈瘤区間を通る血流を止め、その後全動脈瘤大動脈を布移植に置き換え、枝動脈への血流を回復させます。心房大腿バイパスなどの補助療法は、修復中の臓器虚血の影響を最小限に抑え、軽減するのに役立ちます。

血管内療法は観察研究および前向き研究で周術期死亡率の利益をもたらすことが示されていますが、特に胸部大動脈の修復に関して短期死亡率を考慮すると、血管内療法と外科的治療の優位性は依然として議論されています。^24-31 下AAA管理を評価したDREAM、EVAR-1、OVER、ACE試験の結論は、短期死亡率と開腹手術の利益を認めた先行研究と一致しているようですが、これらの試験では10年までの長期アウトカムに有意な差はありません。^32-42 これらのデータは、提供者がこれらのカテゴリーに該当する患者に最適な処置方針を特定するのに役立っています。術前リスクの高い高齢患者は血管内治療の適任者ですが、若く健康で周術期リスクが低い患者のリスクは不明であり、さらなる調査が必要です。^43-47

この患者はI型TAAA(大動脈浸潤)と診断され、大動脈が降行大動脈から腎上腹大動脈にまで広がっています。この患者の特定の症例では、動脈瘤は左鎖骨下動脈の起点を少し過ぎて始まり、胸動脈を通って内臓節で終わる。この患者の手術計画には、胸骨、腹部、近位大動脈の露出、内臓血管の制御、左心房大腿バイパスへの挿入、移植片の挿入、腹部閉鎖が含まれます。

患者は右側デキュービトゥス姿勢(タイプI–IIIのTAAA修復で慣習的に)に置かれ、胸部と腹部の両方へのアクセスを容易にします。脊髄ドレーンや運動誘発電位リードも挿入され、手技中に脊髄の評価が行われます。主な切開は、脊柱と肩甲骨の間の首の基部に斜めに行われ、肩甲骨の先端の下を通り肋骨に平行に進み、患者の臍帯と恥骨結合の間の隙間で終わります。 

一次切開では、腱膜が切開全体に完全に露出する前に貫通しないように注意が必要です。ヘパリン投与時に出血を防ぐために小さな出血血管を特定し、電気焼灼を行います。筋膜露出後、広背筋、僧帽筋、前鋸筋、菱形筋を含む上層筋の分裂が別々に行われ、手術終了時に再建を容易にするために皮弁が作られます。また、筋肉の再建のための解剖学的境界を特定するためにマーキング縫合も行われます。6番目の肋骨は特定され、胸腔への入口となるため、マークが付けられます。挿入は肋間筋の分割、後肋骨の横隔膜からの解放、そして第6肋骨の骨切開から始まります。解剖学的な参考のためにマーキングステッチが全体に配置されています。

ダイアフラムが露出したら、GIAホチキスでダイアフラムを分割します。その後、胸動脈瘤への肺癒着を溶解します。その後、左腎臓が特定され、動員されました。横隔膜はさらに分裂し、心膜が露出します。左腎動脈と静脈、上腸間膜動脈は大動脈剥離の準備として特定されます。その後、セリアック病の幹の枝を結紮し、分岐させます。大動脈は上方へ追跡され、その枝と枝を露出させて解離と結紮を行い、その後近位吻合部で心房大腿側バイパスのためのカニュレーションを行います。 

近位吻合のクランプ部位は下行胸大動脈で特定され、左下肺静脈と靭帯は動員され、左下肺静脈にパンストリング縫合を挿入してから近位カニュレーションを行います。下肢に切開を開け、大腿動脈(遠位吻合バイパス部位)のためのパースストリングを挿入します。左下肺静脈から大腿動脈へのカニューレの挿入により、大動脈修復中の下肢の灌流が可能となります。適切な曝露が得られると、左大腿動脈が拡張され、左下肺静脈と左大腿動脈の両方がカニューレされます。

カニュレーション後の大動脈修復は、移植片の吻合前に近位大動脈をクランプすることから始まります。この段階では、十分な灌流を確保するためにポンプ流量を500 mL/hで管理します。その後、移植片は大動脈の近位端に縫合され、近位吻合が完了した後、縫合部位の漏れがないか評価されます。近位吻合が固定された後、下行胸大動脈に2つ目のクランプを挿入し、大動脈を縦方向に分割し、出血している腔内血管の結紮を行います。手術中は、適切な臓器灌流を確保するために平均遠位圧を70 mmHgに保ち、術中のモニタリングに基づいて必要に応じて調整します。この技術は、クランプを大動脈瘤の遠位区画に向かって順次下に移動させながら、出血する腔内血管の縦切開と結紮を継続します。その後、移植片は遠位吻合の準備として適切な長さまで測定されます。

手術の次の段階は内臓虚血時間(visceral aschemia time)で、これはセリアック動脈結紮により内臓区間が虚血状態になる時間的に敏感な部分です。前述の手順と同様に、大動脈は縦方向に分割され、右腎動脈の下を切断し、腔内出血血管を結紮します。その後、移植部位で大動脈を切断し、移植片を遠位節に吻合し、完全縫合後の漏出リスクを最小限に抑えるために吻合部位にプレッジトを縫合します。評価が完了すると、遠位クランプは順次取り除かれ、下肢と内臓への灌流が可能となります。この手術のクランプ時間は合計21分でした。 

移植片が近位および遠位の両方で吻合された後、患者は左下肺静脈の部位で管管抜切され、左下肺静脈のパースストリング縫合を閉じ、左大腿動脈のカナニュレーションと大腿動脈の切開部を閉じます。大腿動脈アクセスの切開部が閉じると、大動脈移植片を縦方向にクランプし、側面の出口点の吻合を容易にするために切開します。サイドアーム吻合は完全に縫合された後に漏れの有無を評価されます。その後、セリアック動脈をサイドアーム移植片の遠位セグメントに端から端まで吻合し、漏れの有無を評価します。

この時点で、一時的に血管が抜けたすべての構造が再血行化され、動脈瘤嚢は大動脈血を運ぶ特許移植片とともに縫い合されます。その後、左半横隔膜と開胸切開術を修復し、胸椎ドレーンを設置します。皮膚が閉じているため、手術は終了します。

これらの患者の術後のケアについて簡単に触れると、患者は24時間挿管され、温体温に達し適切に蘇生されます。この期間終了後は、患者の神経学的評価(股関節屈曲/脚の伸展)、バイタル(血圧)、全血球計数(Hgb)に非常に注意深く注意され、術中の脊髄損傷のリスクを細かく評価します。さらに、CSFドレーンは適切な動脈灌流圧を確保するために慎重に管理され、脊髄への圧力は通常低いCSF圧に対応します。CSFドレーンは通常、術後最初の2日間は所定の位置に置き、術後2日目または3日目にクランプ試験を行い、(クランプ試験が成功した場合は)術後3日目または4日目にドレーンを除去します。

死亡以外にも、脊髄灌流不良による副麻痺は、この種の大動脈瘤修復後に起こりうる重大な有害事象です。クロフォードらは、クロスクランプ時間と動脈瘤の範囲がこのリスクに直接関連していることを示し、完全な永久脊髄損傷は術後5年でほぼ100%の死亡率をもたらすことを示しました。⁴⁸ 。この潜在的な罹患率のために、戦略の最適化と灌流保護のための重要な調査と研究が行われています。脊髄灌流の主な決定要因として前方脊髄動脈(アダムキエヴィッチの)に多くの注目が集まっていましたが、このパラダイムはバッケス、ジェイコブズ、グリーップ、ウィン、アッハーによって説明された「側副ネットワークの概念」へとシフトしています。^49-52 これらの側副神経網には鎖骨下動脈からの吻合部、節節(肋間動脈および腰椎動脈)、内腸骨動脈が含まれます。このモデルでは、これらのうち2本の動脈から十分な灌流が維持されれば、1本の障害が永久的な虚血性損傷のリスクにほとんど影響しません。⁵³ 下身麻痺の発生率は開放型と血管内TAAA修復で異なり、一部の研究では開放型修復で約8.5%、血管内技術で約1.7%の発生率が報告されています。解剖学的特徴、状況、専門知識に依存するため、集団間のアウトカムを確認するためのさらなる研究が推奨されます。^55、56

TAAA修復のための血管内技術の普及により、開放手術修復の訓練機会が減少しています。未解決症例が少ないため、研修医は大動脈解離や移植片の設置に必要な複雑な技術に触れる機会が限られています。この傾向は、特に血管内治療に適さない患者に対して、開腹修復に熟練した外科医の不足を招くリスクを伴います。この問題に対処するには、高忠実度シミュレーションや大量センターでの集中型プログラムなどの代替トレーニング戦略が必要です。

歴史的に、大動脈瘤の修復は1888年にルドルフ・マタスが動脈病変に対して動脈内動脈瘤経理術を行ったことから、1951年にデベイキーらが動脈瘤患者に対して切除術と大動脈経術を試み、そして全国の医療機関で活発な大動脈外科プログラムが設立されるまで発展しました。大動脈瘤分野の医療革新は最近爆発的に進み、画像診断法、移植片、抗凝固薬、心肺バイパス術の個別化が、破裂時にほぼ致命的な結果をもたらす医療問題の解決方法の向上に寄与しています。さらに、血管内アプローチも禁忌なしの大動脈瘤修復計画において主要な考慮事項として重要視されています。⁵⁴ 画像診断、薬剤、手術器具、その他の大動脈外科分野が進化し続ける中で、患者さんのためにこれらの処置を安全かつ効果的に行う能力も向上していくでしょう。

GIAホチキス、義肢移植片。

特に開示することはない。

この動画で言及されている患者は撮影に同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識しています。