기관의 무명 동맥 압박을위한 대동맥 절제술

추상적인

기관지 폐쇄증은 연골 기관 고리의 부적절한 형성으로 인한 드문 선천성 질환이지만 기관-식도 누공이 있거나없는 식도 폐쇄증이있는 어린이에게서 종종 나타납니다. 이로 인해 주기도인 기관이 축 늘어지고 어린이가 성장함에 따라 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 이러한 어려움은 일반적으로 자세에 따라 변하고 수면 중에 개선되거나 기침, 울음 또는 수유로 악화되는 호흡 소음으로 나타납니다. 상부 호흡기 감염도 더 흔할 수 있습니다. 대부분의 기관 적혈통은 생후 18 개월에서 24 개월까지 해결되지만, 소수의 비율은 외과 적 개입이 필요한 심각한 호흡 또는 수유 문제를 계속하거나 유발합니다. 무명 동맥이 약화 된 기관의 압박의 원인 인 경우, 혈관을 흉골까지 들어 올리고 기관에서 멀어지게하는 대동맥 절제가 수행됩니다.

사례 개요

집중된 역사

기관지 환자는 주로 호흡 곤란을 나타내며, 그 중 가장 흔한 것은 stridor입니다. 여러 번 이것은 이전의 식도 폐쇄증-기관 식도 누공 복구의 설정에서 발생하며 증상은 폐쇄증 복구 후에 만 시작됩니다. 청색증 또는 수유 장애와 일치하는 증상을 유발하도록 주의해야 하며, 이는 신체 검사에서 나타내는 것보다 더 심각한 문제를 나타낼 수 있습니다. 대부분의 기관 적혈 증은 개입없이 해결되기 때문에 수술 결정을 내릴 때 환자의 나이와 현재까지의 전반적인 임상 과정을 고려하는 것이 중요합니다.

물리적 소견

기도 손상 가이드 관리와 일치하는 결과. 특히, 자세에 따라 변하고 수면 중에 개선되거나 기침, 울음 또는 수유로 악화되는 호흡 소음. 상부 호흡기 감염은 또한 고음의 호흡과 덜거덕 거리거나 시끄러운 호흡과 함께 더 흔할 수 있습니다. 호기 정지기, 이상성 선조 및 청색증은 심각한 기도 손상을 나타내는 소견입니다. 또한 위식도 역류 질환을 배제하고 사전 수리를 받은 환자의 경우 재발성 기관 식도 누공을 배제하기 위해 주의를 기울여야 합니다., 이 후자의 두 상태는 동일한 증상을 유발하거나 심지어 기관지와 공존할 수 있기 때문입니다.

이미징 연구

기관지 내시경 검사 또는 기관의 직접 시각화로 확인되며,이 때 EA-TEF 수리 이전의 환자에서 재발 성 누공도 배제해야합니다. 보조 연구에는 무명 동맥으로 인한 압박을 문서화하는 데 도움이되는 흉부의 CT 혈관 조영술과 역류가 의심되는 어린이의 위식도 역류 질환을 배제하기위한 바륨 삼키기가 포함됩니다.

자연사

대부분의 기관지 통증은 시간이 지남에 따라 해결되며, 더 성숙한기도는 기관의 직경이 증가하고 연골 고리가 성숙하기 때문에 압박에 더 탄력성이 있음이 입증되었습니다. 그러나 기관지 통증으로 인한 심각한 호흡 손상 환자의 경우 심각한 감염과 궁극적으로 인명 손실을 동반 한 진행성 폐 질환이 예상 될 수 있습니다.

치료 옵션

상부 호흡기 감염 치료를 포함한 지지 치료 외에도 기관지폐증에 대한 의료 관리에는 이프라트로피움 브로마이드 및 심한 경우 지속적 기도 양압 또는 CPAP의 사용이 포함됩니다.

이 경우 치료의 근거

대동맥 절제의 근거는 치료되는 상태의 심각성에 있습니다. 무명 동맥에 의한 기관 압박으로 인해 심한 호흡 손상이있는 어린이의 경우 대동맥 절제가 유일한 실행 가능한 치료 옵션입니다. 아이가 더 보수적 인 조치에 실패한 후에 만 대동맥 절제가 권장됩니다. 이전에 기관지 내 스텐트 삽입을 시도했지만 해당 절차와 관련된 높은 합병증 비율로 인해 사용되지 않게 되었습니다.

특별 고려 사항

무명 동맥에 의한 주요 기관지의 막힘은 적절한 환자가 수술을 위해 선택되고 있는지 확인하기 위해 문서화되어야합니다. 기관 식도 복구의 이전 사례에는 누공이 재발하지 않았다는 문서가 필요합니다.

토론

기관지 분열증은 1 차 및 2 차 분류로 세분 될 수 있습니다. 원발성 기관지 통증은 정상적으로 존재하는 기관지지 연골이없는 선천적 인 반면, 이차성 기관지 통증은 앞서 언급 한 기관 식도 누공과 같은 기관에 대한 외부 모욕의 결과입니다. 또한, 혈관 고리와 비정상적인 무명 동맥도 이차성 기관지 통증의 원인입니다. 분류는 질병 과정을 이해하는 데 도움이 되지만 성공적인 대동맥 절제술은 분류에 관계없이 폐쇄성 무명 동맥의 진단에 의존합니다.비정상적인 무명 동맥으로 인한 기관 압박의 진단 및 치료에 대한 첫 번째 설명은 60 년 전에 출판되었습니다¹. 그 후, 기관 식도 누공^2,3 과 관련된 기관지 적혈증이 대동맥 절제로 치료할 수있는 기관 적혈증의 병인으로 추가되었습니다. 대동맥 절개술에 대한 전통적인 접근 방식은 개흉술 절개를 통해 이루어졌으며, 종격동에 대한 접근은 왼쪽 또는 오른쪽 가슴을 통해 수행됩니다. 흉강경 및 부분 흉골 절개술을 포함한 개흉술⁵ 외에도 여러 가지 다른 접근법이 설명되었으며, 질병과 절차의 희귀성으로 인해 진정한 비교가 어렵지만 다른 접근법에 비해 분명히 더 나은 결과를 갖는 접근법은 없습니다. 자연 분해율이 높기 때문에 기관지 통증으로 인한 호흡 곤란은 모든 비수술 옵션을 탐색 및/또는 소진한 후 매우 선별된 환자에서만 외과적으로 치료해야 합니다. 시술 자체로부터의 회복은 비교적 빠르며 호흡 손상을 교정하기위한 수술의 실패를 제외하고는 장기적인 합병증은 거의 없지만 본질적으로 근골격계가되는 경향이 있으며 개복술 접근법과 더 일반적으로 관련됩니다⁶.

설비

소아 흉벽 견인기와 유아 기관지 내시경 세트가 필요합니다.

공개

저자는 공개하지 않습니다.

동의서

이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 동의로 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.