Aortopexia para la compresión de la arteria innominada de la tráquea
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La traqueomalacia es una afección congénita rara que resulta de la formación inadecuada de los anillos traqueales cartilaginosos, pero a menudo se observa en niños que tienen atresia esofágica con / sin fístula tráquea-esofágica. Esto hace que la tráquea, que es la vía aérea principal, sea floja, y a medida que el niño crece, puede resultar en dificultades respiratorias. Estas dificultades generalmente se manifiestan como ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño, o que empeoran con la tos, el llanto o la alimentación. Las infecciones de las vías respiratorias superiores también pueden ser más comunes. Si bien la mayoría de los casos de traqueomalacia se resuelven entre los 18 y los 24 meses de edad, un pequeño porcentaje continúa o causa problemas respiratorios o de alimentación tan graves que se justifica una intervención quirúrgica. En los casos en que la arteria innominada es la causa de la compresión de la tráquea debilitada, se realiza una aortopexia para elevar el vaso hasta el esternón y lejos de la tráquea.Los pacientes con traqueomalacia presentan principalmente dificultades respiratorias, la más común de las cuales es el estridor. Muchas veces esto ocurre en el contexto de la reparación previa de la fístula atresia esofágica-traqueoesofágica, con los síntomas comenzando solo después de la reparación de la atresia. Se debe tener cuidado de provocar síntomas consistentes con cianosis o dificultades de alimentación, ya que estos pueden indicar un problema más grave que el indicado por el examen físico. Dado que la mayoría de los casos de traqueomalacia se resuelven sin intervención, es crucial tener en cuenta la edad del paciente y el curso clínico general hasta el presente al tomar una decisión para la cirugía.Los hallazgos consistentes con el manejo de la guía de compromiso de las vías respiratorias. Específicamente, ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño, o que empeoran con la tos, el llanto o la alimentación. Las infecciones de las vías respiratorias superiores también pueden ser más comunes, junto con la respiración aguda y el traqueteo o las respiraciones ruidosas. El estridor espiratorio en reposo, el estridor bifásico y la cianosis son hallazgos que son indicativos de un compromiso grave de las vías respiratorias. Además, se debe tener cuidado para descartar la enfermedad por reflujo gastroesofágico y, en pacientes con reparación previa, la fístula traqueoesofágica recurrente, ya que estas dos últimas afecciones pueden causar los mismos síntomas, o incluso coexistir con la traqueomalacia.El diagnóstico de traqueomalacia se confirma mediante traqueobroncoscopia, o visualización directa de la tráquea, momento en el que también se debe descartar una fístula recurrente en aquellos pacientes con reparación previa de EA-TEF. Los estudios auxiliares incluyen una angiografía por tc del tórax para ayudar a documentar la compresión debida a la arteria innominada, así como una deglución de bario para descartar la enfermedad por reflujo gastroesofágico en aquellos niños donde se sospecha la presencia de reflujo.La mayoría de los casos de traqueomalacia se resuelven con el tiempo, y las vías respiratorias más maduras demuestran una mayor resistencia a la compresión debido al aumento del diámetro de la tráquea y la maduración de los anillos cartilaginosos. Sin embargo, en pacientes con compromiso respiratorio grave debido a la traqueomalacia, se puede esperar una enfermedad pulmonar progresiva con infección grave y, en última instancia, la pérdida de la vida.Además de la atención de apoyo, incluido el tratamiento de infecciones del tracto respiratorio superior, el tratamiento médico de la traqueomalacia incluye el uso de bromuro de ipratropio y, en casos graves, presión positiva continua en las vías respiratorias o CPAPLa justificación de la aortopexia reside en la gravedad de la afección que se está tratando. En niños con compromiso respiratorio grave debido a la compresión de la tráquea por la arteria innominada, la aortopexia es la única opción de tratamiento viable. Solo después de que el niño haya fallado se recomienda una aortopexia más conservadora. Si bien se han realizado intentos previos de colocación de stent endobronquial, la alta tasa de complicaciones asociada con ese procedimiento ha causado que caiga en desuso.La obstrucción del bronquio principal por la arteria innominada debe documentarse para garantizar que se seleccionen los pacientes apropiados para la cirugía. Los casos anteriores de reparación traqueoesofágica requieren documentación de que la fístula no ha recurrido.La traqueomalacia se puede subdividir en clasificaciones primarias y secundarias. La traqueomalacia primaria es una ausencia congénita del cartílago de soporte de la tráquea normalmente presente, mientras que la traqueomalacia secundaria es el resultado de algún insulto externo a la tráquea, como la fístula traqueoesofágica mencionada anteriormente. Además, los anillos vasculares y una arteria innominada aberrante también son causas de traqueomalacia secundaria. Si bien la clasificación es útil para comprender el proceso de la enfermedad, una aortopexia exitosa se basa en el diagnóstico de una arteria innominada que obstruye, independientemente de la clasificación.La primera descripción del diagnóstico y tratamiento de la compresión de la tráquea debido a una arteria innominada anómala se publicó hace más de sesenta años1. Posteriormente, se ha añadido traqueomalacia asociada a fístula traqueoesofágica2,3 como etiología de traqueomalacia tratable con aortopexia. El enfoque tradicional de la aortopexia ha sido a través de una incisión de toracotomía, donde el acceso al mediastino se obtiene incizando la pleura, ya sea a través del tórax izquierdo o derecho. Se han descrito muchos otros enfoques además de la toracotomía5, incluida la esternotomía toracoscópica y parcial, sin que ningún enfoque tenga un resultado claramente mejor con respecto a los demás, aunque la verdadera comparación es difícil debido a la rareza de la enfermedad y el procedimiento. Debido a su alta tasa de resolución natural, las dificultades respiratorias debidas a la traqueomalacia deben tratarse quirúrgicamente solo en pacientes muy seleccionados, después de que se hayan explorado y / o agotado todas las opciones no quirúrgicas. La recuperación del procedimiento en sí es relativamente rápida, y aparte del fracaso de la cirugía para corregir el compromiso respiratorio, las complicaciones a largo plazo son pocas, pero tienden a ser de naturaleza musculoesquelética y más comúnmente asociadas con el enfoque de toracotomía6.Se necesita un retractor pediátrico de la pared torácica, así como un conjunto de broncoscopia infantil.Los autores no tienen revelaciones.El paciente al que se hace referencia en este video artículo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.
Citations
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