Aortopexie für die innominate Arterienkompression der Luftröhre

Abstrakt

Tracheomalazie ist eine seltene angeborene Erkrankung, die aus einer unsachgemäßen Bildung der Knorpeltrachealringe resultiert, aber häufig bei Kindern mit Ösophagusatresie mit/ohne Luftröhren-Speiseröhrenfistel auftritt. Dies führt dazu, dass die Luftröhre, die der Hauptatemweg ist, schlaff ist und wenn das Kind wächst, kann dies zu Atembeschwerden führen. Diese Schwierigkeiten manifestieren sich normalerweise als Atemgeräusche, die sich mit der Position ändern und sich während des Schlafes verbessern können, oder die sich durch Husten, Weinen oder Füttern verschlimmern. Infektionen der oberen Atemwege können auch häufiger sein. Während die meisten Fälle von Tracheomalazie im Alter von 18 bis 24 Monaten verschwinden, setzt ein kleiner Prozentsatz entweder fort oder verursacht so schwere Atem- oder Fütterungsprobleme, dass ein chirurgischer Eingriff gerechtfertigt ist. In Fällen, in denen die innominate Arterie die Ursache für die Kompression der geschwächten Luftröhre ist, wird eine Aortopexie durchgeführt, um das Gefäß bis zum Brustbein und weg von der Luftröhre zu heben.

Fallübersicht

Fokussierte Geschichte

Patienten mit Tracheomalazie zeigen sich in erster Linie mit Atembeschwerden, von denen der häufigste Stridor ist. Oft tritt dies im Rahmen der vorherigen Ösophagusatresie-Tracheösophagealfistelreparatur auf, wobei die Symptome erst nach der Reparatur der Atresie beginnen. Es sollte darauf geachtet werden, Symptome hervorzurufen, die mit Zyanose oder Fütterungsschwierigkeiten übereinstimmen, da diese auf ein schwerwiegenderes Problem hinweisen können als das durch die körperliche Untersuchung angezeigte. Da die meisten Fälle von Tracheomalazie ohne Intervention verschwinden, ist es wichtig, das Alter des Patienten und den gesamten klinischen Verlauf bis heute bei der Entscheidung für eine Operation zu berücksichtigen.

Physikalische Befunde

Die Ergebnisse stimmen mit dem Kompromissmanagement der Atemwege überein. Insbesondere Atemgeräusche, die sich mit der Position ändern und sich während des Schlafes verbessern können oder die sich beim Husten, Weinen oder Füttern verschlimmern. Infektionen der oberen Atemwege können auch häufiger sein, zusammen mit hoher Atmung und klappernden oder lauten Atemzügen. Exspiratorischer Stridor in Ruhe, biphasischer Stridor und Zyanose sind Befunde, die auf eine schwere Beeinträchtigung der Atemwege hinweisen. Darüber hinaus sollte darauf geachtet werden, dass gastroösophageale Refluxkrankheit und bei Patienten mit vorheriger Reparatur rezidivierende tracheösophageale Fistel ausgeschlossen werden, da diese beiden letztgenannten Zustände die gleichen Symptome verursachen oder sogar mit Tracheomalazie koexistieren können.

Bildgebende Untersuchungen

Die Diagnose einer Tracheomalazie wird durch Tracheobronchoskopie oder direkte Visualisierung der Luftröhre bestätigt, wobei bei Patienten mit vorheriger EA-TEF-Reparatur auch eine rezidivierende Fistel ausgeschlossen werden sollte. Ergänzende Studien umfassen ein CT-Angiogramm der Brust, um die Kompression aufgrund der Innominate-Arterie zu dokumentieren, sowie eine Bariumschwalbe, um die gastroösophageale Refluxkrankheit bei Kindern auszuschließen, bei denen der Verdacht auf Reflux besteht.

Naturgeschichte

Die meisten Fälle von Tracheomalazie klingen mit der Zeit ab, wobei sich die reiferen Atemwege aufgrund des zunehmenden Durchmessers der Luftröhre und der Reifung der Knorpelringe als widerstandsfähiger gegen Kompression erweisen. Bei Patienten mit schweren Atemwegskompromittierungen aufgrund von Tracheomalazie ist jedoch mit einer fortschreitenden Lungenerkrankung mit schwerer Infektion und letztendlich dem Verlust von Menschenleben zu rechnen.

Behandlungsmöglichkeiten

Neben der unterstützenden Versorgung, einschließlich der Behandlung von Infektionen der oberen Atemwege, umfasst die medizinische Behandlung von Tracheomalazie die Verwendung von Ipratropiumbromid und in schweren Fällen einen kontinuierlichen positiven Atemwegsdruck oder CPAP.

Begründung für die Behandlung in diesem Fall

Die Begründung für Aortopexie liegt in der Schwere der zu behandelnden Erkrankung. Bei Kindern mit schweren Atemwegskompromittierungen aufgrund einer Kompression der Luftröhre durch die Innominate-Arterie ist Aortopexie die einzige praktikable Behandlungsoption. Erst wenn das Kind konservativere Maßnahmen nicht bestanden hat, wird Aortopexie empfohlen. Während frühere Versuche mit endobronchialem Stenting unternommen wurden, hat die hohe Komplikationsrate, die mit diesem Verfahren verbunden ist, dazu geführt, dass es nicht mehr verwendet wird.

Besondere Berücksichtigung

Eine Obstruktion des Hauptbronchus durch die Arteria innominate muss dokumentiert werden, um sicherzustellen, dass die geeigneten Patienten für eine Operation ausgewählt werden. Frühere Fälle von Tracheösophagusreparaturen erfordern eine Dokumentation, dass die Fistel nicht wieder aufgetreten ist.

Diskussion

Tracheomalazie kann in primäre und sekundäre Klassifikationen unterteilt werden. Primäre Tracheomalazie ist eine angeborene Abwesenheit des normalerweise vorhandenen tracheastützenden Knorpels, während die sekundäre Tracheomalazie das Ergebnis einer äußeren Beleidigung der Luftröhre ist, wie die zuvor erwähnte Tracheoösophagusfistel. Darüber hinaus sind Gefäßringe und eine aberrante innominate Arterie auch Ursachen für sekundäre Tracheomalazie. Während die Klassifizierung hilfreich ist, um den Krankheitsprozess zu verstehen, beruht eine erfolgreiche Aortopexie auf der Diagnose einer obstruktionierenden innominaten Arterie, unabhängig von der Klassifizierung.Die erste Beschreibung der Diagnose und Behandlung der Kompression der Luftröhre aufgrund einer anomalen innominaten Arterie wurde vor über sechzig Jahren^{veröffentlicht 1}. Anschließend wurde die Tracheomalazie im Zusammenhang mit der tracheösophagealen Fistel^2,3 als Ätiologie der Tracheomalazie hinzugefügt, die mit Aortopexie behandelbar ist. Der traditionelle Ansatz zur Aortopexie war über einen Thorakotomie-Einschnitt, bei dem der Zugang zum Mediastinum durch Einschneiden der Pleura entweder durch die linke oder rechte Brust erreicht wird. Neben der Thorakotomie⁵ wurden mehrere andere Ansätze beschrieben, einschließlich thorakoskopischer und partieller Sternotomie, wobei kein Ansatz ein deutlich besseres Ergebnis in Bezug auf die anderen hat, obwohl ein echter Vergleich aufgrund der Seltenheit der Krankheit und des Verfahrens schwierig ist. Aufgrund seiner hohen natürlichen Auflösungsrate sollten Atembeschwerden aufgrund von Tracheomalazie nur bei sehr ausgewählten Patienten operativ behandelt werden, nachdem alle nicht-operativen Optionen erforscht und/oder ausgeschöpft wurden. Die Genesung vom Eingriff selbst ist relativ schnell, und abgesehen vom Versagen der Operation, den Atemkompromiss zu korrigieren, sind langfristige Komplikationen selten, neigen aber dazu, muskuloskelettal zu sein und häufiger mit dem Thorakotomie-Ansatz⁶ in Verbindung gebracht zu werden.

Ausrüstung

Ein pädiatrischer Brustwandretraktor wird benötigt, ebenso wie ein Säuglingsbronchoskopie-Set.

Enthüllungen

Die Autoren haben keine Offenlegungen.

Einverständniserklärung

Der Patient, auf den in diesem Videoartikel Bezug genommen wird, hat seine Einverständniserklärung gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.