主动脉固定术用于气管无名动脉压迫

气管软化症是一种罕见的先天性疾病，会导致气管（主要气道）功能不全，导致呼吸过程中气管塌陷。大多数情况下，这是由于气管中的骨形成不足，这会导致气管动态塌陷，从而导致儿童呼吸困难。上呼吸道感染也可能更常见。虽然大多数气管软化症病例在 18 至 24 个月大时消退，但一小部分病例会持续存在或导致严重的呼吸或喂养问题，因此需要手术干预。在无名动脉压迫虚弱气管的情况下，进行主动脉固定术，将血管抬高至胸骨并远离气管。

气管软化症;气管食管瘘;主动脉固定术;新生儿呼吸窘迫;无名动脉。

气管软化症患者主要表现为呼吸困难，其中最常见的是喘息。 很多时候，这发生在既往气管食管瘘修复的情况下，症状仅在瘘管修复后开始。应注意引起与发绀或喂养困难一致的症状，因为这些可能表明问题比体格检查所显示的问题更严重。由于大多数气管软化症病例无需干预即可消退，因此在做出手术决定时，考虑患者的年龄和迄今为止的整体临床病程至关重要。

与气道受损一致的结果可指导管理。具体来说，呼吸音可能会随着体位的变化而变化并在睡眠期间改善，或者随着咳嗽、哭泣或进食而恶化。寻找高亢的呼吸声和嘎嘎作响或嘈杂的呼吸声。静息时呼气喘鸣、双相喘鸣和紫绀是提示严重气道损害的发现。此外，应注意排除胃食管反流病，在既往修复的患者中，应排除复发性气管食管瘘，因为后两种情况可引起相同的症状，甚至与气管软化症共存。

气管软化症的诊断是通过喉镜检查或气管的直接观察来确认的，在那些接受过先前修复的患者中，也可以排除复发性瘘管。辅助检查包括胸部 CT 血管造影，以帮助记录无名动脉造成的压迫，以及钡餐检查，以排除怀疑反流的儿童胃食管反流病。

大多数气管软化症病例会随着时间的推移而消退，由于气管骨骼的成熟，更成熟的气道被证明对压迫更有弹性。然而，在气管软化症导致严重呼吸功能损害的患者中，可能会出现伴有严重感染、生长迟缓甚至死亡的进行性肺部疾病。

在这种情况下，孩子 38 个月大，有慢性咳嗽、反复呼吸道感染和气管食管瘘病史的症状。

除了支持性治疗（包括治疗上呼吸道感染）外，气管软化症的药物治疗包括使用异丙托溴铵、氨甲酰胆碱，严重时还使用持续气道正压通气或 CPAP。其他治疗选择包括气管切开术、插管、生物可吸收支架和气管固定术。

主动脉固定术的基本原理在于所治疗疾病的严重程度。对于因无名动脉压迫气管而导致严重呼吸功能损害的儿童，主动脉固定术是唯一可行的治疗选择。只有在儿童失败后，才建议进行更保守的治疗。以前曾尝试过支气管内支架置入术;然而，与该手术相关的并发症发生率高。

气管后壁固定术是将气管后壁固定在脊柱前韧带上，有助于稳定气道并防止塌陷。与主动脉固定术联合使用可显著改善呼吸并减轻症状。这种方法对与食管闭锁等疾病相关的严重气管软化症患者有效。

必须记录无名动脉阻塞主支气管的情况，以确保选择合适的患者进行手术。既往气管食管修复病例需要证明瘘管没有复发。

气管软化症可细分为原发性和继发性分类。原发性气管软化症是先天性缺乏正常存在的气管支撑软骨，而继发性气管软化症是气管受到某些外部损伤的结果，例如前面提到的气管食管瘘、食管闭锁。此外，血管环和异常的无名动脉也是继发性气管软化症的原因。虽然分类有助于理解疾病过程，但无论分类如何，成功的主动脉固定术都依赖于无名动脉阻塞的诊断。

60 多年前发表了对异常无名动脉引起的气管压迫的诊断和治疗的第一篇描述。¹ 随后，与气管食管瘘^2,3 相关的气管软化症已被添加为可用主动脉固定术治疗的气管软化症的病因。主动脉固定术的传统方法是通过开胸手术切口，通过左胸部或右胸部切开胸膜来进入纵隔。除了开胸术外，还描述了多种其他方法，^包括 胸腔镜和部分胸骨切开术，没有一种方法比其他方法具有明显更好的结果，尽管由于疾病和手术的罕见性，很难进行真正的比较。

由于其自然消退率高，气管软化症引起的呼吸困难应仅在探索和/或耗尽所有非手术选择后，才应对非常特定的患者进行手术治疗。手术本身的恢复相对较快，除了手术无法纠正呼吸功能损害外，长期并发症很少，但往往是肌肉骨骼的，更常与开胸手术有关。⁶

需要一个儿科胸壁牵开器，以及一个婴儿支气管镜检查装置。

作者没有披露。

本视频中提到的患者的父母已同意拍摄手术，并知道信息和图像将在网上发布。