Trakeanın innominate arter kompresyonu için aortopeksi

Trakeomalazi, ana hava yolu olan trakeanın yetersizliği ile sonuçlanan ve solunum sırasında trakeanın çökmesine yol açan nadir bir konjenital durumdur. Çoğu zaman bu, soluk borusundaki yetersiz kemik oluşumundan kaynaklanır ve bu, dinamik olarak çökmesine neden olur, bu da çocuk için solunum güçlüğüne neden olabilir. Üst solunum yolu enfeksiyonları da daha yaygın olabilir. Trakeomalazi vakalarının çoğu 18 ila 24 aylıkken düzelirken, küçük bir yüzdesi ya devam eder ya da cerrahi müdahalenin gerekli olduğu kadar ciddi solunum veya beslenme sorunlarına neden olur. Zayıflamış trakeanın bası nedeninin innominat arter olduğu durumlarda, damarı sternuma kadar yükseltmek ve trakeadan uzaklaştırmak için aortopeksi yapılır.

Trakeomalazi; trakeoözofageal fistül; aortopeksi; yenidoğan solunum sıkıntısı; innominate arter.

Trakeomalazili hastalar öncelikle solunum güçlüğü ile başvururlar, en yaygın olanı hırıltılı solunumdur.  Çoğu zaman bu, önceki trakeoözofageal fistül onarımı ortamında ortaya çıkar ve semptomlar sadece fistülün onarımından sonra başlar. Siyanoz veya beslenme güçlüğü ile uyumlu semptomların ortaya çıkmasına özen gösterilmelidir, çünkü bunlar fizik muayenede belirtilenden daha ciddi bir soruna işaret edebilir. Trakeomalazi vakalarının çoğu müdahale olmadan düzeldiğinden, ameliyat kararı verirken hastanın yaşını ve bugüne kadarki genel klinik seyri dikkate almak çok önemlidir.

Hava yolu uzlaşması ile uyumlu bulgular yönetime rehberlik eder. Özellikle, pozisyonla değişebilen ve uyku sırasında düzelebilen veya öksürük, ağlama veya beslenme ile daha da kötüleşen solunum sesleri. Tiz nefes alma ve tıkırtı veya gürültülü nefesler arayın. İstirahatte ekspiratuar stridor, bifazik stridor ve siyanoz ciddi hava yolu yetmezliğinin göstergesi olan bulgulardır. Ek olarak, gastroözofageal reflü hastalığını ve daha önce onarımı olan hastalarda tekrarlayan trakeoözofageal fistülü ekarte etmek için özen gösterilmelidir, çünkü bu son iki durum aynı semptomlara neden olabilir veya hatta trakeomalazi ile birlikte var olabilir.

Trakeomalazi tanısı, laringoskopi veya trakeanın doğrudan görüntülenmesi ile doğrulanır, burada daha önce onarım geçiren hastalarda tekrarlayan bir fistül de göz ardı edilebilir. Yardımcı çalışmalar, innominat artere bağlı kompresyonun belgelenmesine yardımcı olmak için göğsün BT anjiyografisini ve reflü varlığından şüphelenilen çocuklarda gastroözofageal reflü hastalığını ekarte etmek için bir baryum yutulmasını içerir.

Trakeomalazi vakalarının çoğu zamanla düzelir, daha olgun hava yolları, trakea kemiklerinin olgunlaşması nedeniyle kompresyona karşı daha dirençli olduğunu kanıtlar. Bununla birlikte, trakeomalaziye bağlı ciddi solunum yetmezliği olan hastalarda, şiddetli enfeksiyonlu ilerleyici akciğer hastalığı, gelişme geriliği ve hatta yaşam kaybı meydana gelebilir.

Bu durumda çocuk kronik öksürük, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve trakeoözofageal fistül öyküsü ile 38 aylıktı.

Üst solunum yolu enfeksiyonlarının tedavisi de dahil olmak üzere destekleyici bakımın yanı sıra, trakeomalazi için tıbbi yönetim, ipratropium bromür, bethanechol ve ciddi vakalarda sürekli pozitif hava yolu basıncı veya CPAP kullanımını içerir. Diğer tedavi seçenekleri arasında trakeostomi, entübasyon, biyolojik olarak emilebilir stentler ve trakeopeksi bulunur.

Aortopeksi için mantıka, tedavi edilen durumun ciddiyetinde yatmaktadır. Trakeanın innominat arter tarafından sıkıştırılması nedeniyle ciddi solunum yetmezliği olan çocuklarda, aortopeksi tek uygulanabilir tedavi seçeneğidir. Ancak çocuk başarısız olduktan sonra daha konservatif önlemler aortopeksi önerilir. Daha önce endobronşiyal stentleme için girişimlerde bulunulmuştur; Bununla birlikte, bu prosedürle ilişkili yüksek komplikasyon oranı.

Posterior trakeopeksi, trakeanın arka duvarının ön omurga ligamentine sabitlenmesidir, bu da hava yolunu stabilize etmeye ve kollapsı önlemeye yardımcı olur. Aortopeksi ile kombinasyon nefes almayı önemli ölçüde iyileştirebilir ve semptomları azaltabilir. Bu yöntem, özofagus atrezisi gibi durumlarla ilişkili şiddetli trakeomalazisi olan hastalarda etkilidir.

Ana bronşun innominate arter tarafından tıkanması, ameliyat için uygun hastaların seçildiğinden emin olmak için belgelenmelidir. Önceki trakeoözofageal onarım vakaları, fistülün tekrarlamadığının belgelenmesini gerektirir.

Trakeomalazi primer ve sekonder sınıflamalara ayrılabilir. Primer trakeomalazi, normalde mevcut olan trakea destekleyici kıkırdağın konjenital yokluğudur, sekonder trakeomalazi, daha önce bahsedilen trakeoözofageal fistül, özofagus atrezisi gibi trakeaya yapılan bazı dış hakaretlerin bir sonucudur. Ek olarak, vasküler halkalar ve anormal bir innominat arter de sekonder trakeomalazi nedenleridir. Sınıflandırma, hastalık sürecini anlamada yardımcı olsa da, başarılı bir aortopeksi, sınıflandırmadan bağımsız olarak tıkayıcı bir innominate arterin teşhisine dayanır.

Anormal bir innominate arter nedeniyle trakea basısının tanı ve tedavisinin ilk açıklaması altmış yıldan fazla bir süre önce yayınlandı. ¹ Daha sonra, trakeoözofageal fistül^2,3 ile ilişkili trakeomalazi, aortopeksi ile tedavi edilebilen bir trakeomalazi etiyolojisi olarak eklenmiştir. Aortopeksiye geleneksel yaklaşım, sol veya sağ göğüsten yapılan plevranın kesilmesiyle mediastene erişimin sağlandığı bir torakotomi insizyonu yoluyla olmuştur. Torakotomiye ek olarak, torakoskopik ve parsiyel sternotomi de dahil olmak üzere birçok başka yaklaşım ^{tanımlanmıştır.5} Hiçbir yaklaşımın diğerlerine göre açıkça daha iyi bir sonucu olmamıştır, ancak hastalığın ve prosedürün nadir olması nedeniyle gerçek karşılaştırma zordur.

Yüksek doğal çözünürlük oranı nedeniyle, trakeomalaziye bağlı solunum güçlükleri, tüm ameliyat dışı seçenekler araştırıldıktan ve/veya tüketildikten sonra, yalnızca çok seçilmiş hastalarda cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Prosedürün kendisinden iyileşme nispeten hızlıdır ve ameliyatın solunum bozukluğunu düzeltmedeki başarısızlığı dışında, uzun vadeli komplikasyonlar azdır, ancak doğası gereği kas-iskelet sistemi olma eğilimindedir ve daha yaygın olarak torakotomi yaklaşımıyla ilişkilidir. ⁶

Pediatrik göğüs duvarı ekartörüne ve ayrıca bir bebek bronkoskopi setine ihtiyaç vardır.

Yazarların herhangi bir açıklaması yoktur.

Bu videoda adı geçen hastanın ebeveynleri, ameliyatın filme alınması için bilgilendirilmiş onamlarını vermişlerdir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındaydılar.