Aortopexia para compressão da artéria inominada da traqueia

A traqueomalácia é uma condição congênita rara que resulta em incompetência da traqueia, a principal via aérea, levando ao colapso da traqueia durante a respiração. Na maioria das vezes, isso se deve à formação óssea inadequada na traqueia, e isso faz com que ela seja colapsada dinamicamente, o que pode resultar em dificuldades respiratórias para a criança. As infecções respiratórias superiores também podem ser mais comuns. Embora a maioria dos casos de traqueomalácia se resolva aos 18 a 24 meses de idade, uma pequena porcentagem continua ou causa problemas respiratórios ou alimentares tão graves que a intervenção cirúrgica é necessária. Nos casos em que a artéria inominada é a causa da compressão da traqueia enfraquecida, é realizada uma aortopexia para elevar o vaso até o esterno e para longe da traqueia.

Traqueomalácia; fístula traqueoesofágica; aortopexia; desconforto respiratório do recém-nascido; artéria inominada.

Pacientes com traqueomalácia apresentam principalmente dificuldades respiratórias, sendo a mais comum a sibilância.  Muitas vezes isso ocorre no cenário de reparo prévio da fístula traqueoesofágica, com os sintomas começando somente após o reparo da fístula. Deve-se tomar cuidado para provocar sintomas consistentes com cianose ou dificuldades de alimentação, pois podem indicar um problema mais grave do que o indicado pelo exame físico. Como a maioria dos casos de traqueomalácia se resolve sem intervenção, é crucial levar em consideração a idade do paciente e o curso clínico geral até o presente momento ao tomar uma decisão pela cirurgia.

Achados consistentes com comprometimento das vias aéreas orientam o manejo. Especificamente, ruídos respiratórios que podem mudar com a posição e melhorar durante o sono, ou que pioram com tosse, choro ou alimentação. Procure respiração aguda e respirações barulhentas ou barulhentas. Estridor expiratório em repouso, estridor bifásico e cianose são achados indicativos de comprometimento grave das vias aéreas. Além disso, deve-se tomar cuidado para descartar a doença do refluxo gastroesofágico e, em pacientes com reparo prévio, fístula traqueoesofágica recorrente, pois essas duas últimas condições podem causar os mesmos sintomas, ou mesmo coexistir com a traqueomalácia.

O diagnóstico de traqueomalácia é confirmado por laringoscopia, ou visualização direta da traqueia, onde uma fístula recorrente também pode ser descartada naqueles pacientes submetidos a reparo prévio. Estudos auxiliares incluem angiografia por TC do tórax para ajudar a documentar a compressão devido à artéria inominada, bem como uma deglutição de bário para descartar a doença do refluxo gastroesofágico nas crianças em que há suspeita de presença de refluxo.

A maioria dos casos de traqueomalácia se resolve com o tempo, com as vias aéreas mais maduras se mostrando mais resistentes à compressão devido à maturação dos ossos da traqueia. No entanto, em pacientes com comprometimento respiratório grave devido à traqueomalácia, pode ocorrer doença pulmonar progressiva com infecção grave, retardo do crescimento pôndero-estatural e até perda de vida.

Neste caso, a criança tinha 38 meses de idade com sintomas de tosse crônica, infecções respiratórias recorrentes e história de fístula traqueoesofágica.

Além dos cuidados de suporte, incluindo o tratamento de infecções do trato respiratório superior, o tratamento clínico para traqueomalácia inclui o uso de brometo de ipratrópio, betanecol e, em casos graves, pressão positiva contínua nas vias aéreas ou CPAP. Outras opções de tratamento incluem traqueostomia, intubação, stents bioabsorvíveis e traqueopexia.

A justificativa para a aortopexia reside na gravidade da condição a ser tratada. Em crianças com comprometimento respiratório grave devido à compressão da traqueia pela artéria inominada, a aortopexia é a única opção de tratamento viável. Somente depois que a criança falhar em medidas mais conservadoras é que a aortopexia é recomendada. Anteriormente, foram feitas tentativas de implante de stent endobrônquico; no entanto, alta taxa de complicações associada a este procedimento.

A traqueopexia posterior é uma fixação da parede posterior da traqueia ao ligamento anterior da coluna, o que ajuda a estabilizar as vias aéreas e evitar o colapso. A combinação com aortopexia pode melhorar significativamente a respiração e reduzir os sintomas. Este método é eficaz em pacientes com traqueomalácia grave associada a condições como atresia esofágica.

A obstrução do brônquio principal pela artéria inominada deve ser documentada para garantir que os pacientes apropriados estejam sendo selecionados para a cirurgia. Casos anteriores de reparo traqueoesofágico requerem documentação de que a fístula não recorreu.

A traqueomalácia pode ser subdividida em classificações primárias e secundárias. A traqueomalácia primária é uma ausência congênita da cartilagem de suporte da traqueia normalmente presente, enquanto a traqueomalácia secundária é resultado de algum insulto externo à traqueia, como a fístula traqueoesofágica mencionada anteriormente, atresia esofágica. Além disso, anéis vasculares e uma artéria inominada aberrante também são causas de traqueomalácia secundária. Embora a classificação seja útil para entender o processo da doença, uma aortopexia bem-sucedida depende do diagnóstico de uma artéria inominada obstrutiva, independentemente da classificação.

A primeira descrição do diagnóstico e tratamento da compressão da traqueia por uma artéria inominada anômala foi publicada há mais de sessenta anos. ¹ Posteriormente, a traqueomalácia associada à fístula traqueoesofágica^2,3 foi adicionada como etiologia da traqueomalácia tratável com aortopexia. A abordagem tradicional da aortopexia tem sido por meio de uma incisão de toracotomia, onde o acesso ao mediastino é obtido por incisão da pleura, feita através do tórax esquerdo ou direito. Várias outras abordagens foram descritas além da toracotomia,5 incluindo esternotomia toracoscópica e parcial, sem que nenhuma abordagem tenha um resultado claramente melhor em relação às outras, embora a verdadeira comparação seja difícil devido à raridade da doença e do procedimento.

Devido à sua alta taxa de resolução natural, as dificuldades respiratórias devido à traqueomalácia devem ser tratadas cirurgicamente apenas em pacientes muito selecionados, após todas as opções não cirúrgicas terem sido exploradas e/ou esgotadas. A recuperação do procedimento em si é relativamente rápida e, além da falha da cirurgia em corrigir o comprometimento respiratório, as complicações a longo prazo são poucas, mas tendem a ser de natureza musculoesquelética e mais comumente associadas à abordagem da toracotomia. ⁶

É necessário um afastador pediátrico da parede torácica, bem como um conjunto de broncoscopia infantil.

Os autores não têm divulgações.

Os pais do paciente referido neste vídeo deram seu consentimento informado para que a cirurgia fosse filmada e estavam cientes de que informações e imagens serão publicadas online.