기관의 무명 동맥 압박을위한 대동맥 절제술

기관연화증은 주요 기도인 기관이 기능을 상실하여 호흡 중 기관이 허탈되는 희귀한 선천성 질환입니다. 대부분의 경우 이것은 기관의 부적절한 뼈 형성으로 인한 것이며, 이로 인해 기관이 동적으로 붕괴되어 아이에게 호흡 곤란을 초래할 수 있습니다. 상부 호흡기 감염도 더 흔할 수 있습니다. 대부분의 기관연화증은 생후 18개월에서 24개월 사이에 해결되지만, 극히 일부의 경우는 외과적 치료가 필요할 정도로 심각한 호흡 또는 섭식 문제를 지속하거나 유발합니다. 불명동맥이 약화된 기관의 압박의 원인인 경우, 혈관을 흉골까지 들어 올리고 기관에서 멀어지게 하는 대동맥 고정술을 시행합니다.

기관연화증; 기관식도 누공; 대동맥 고정술; 신생아 호흡 곤란; innominate 동맥.

기관연화증 환자는 주로 호흡 곤란을 동반하며, 가장 흔한 증상은 쌕쌕거림입니다.  많은 경우 이것은 이전의 기관 식도 누공 복원 환경에서 발생하며, 증상은 누공 복구 후에만 시작됩니다. 청색증 또는 섭식 장애와 일치하는 증상을 이끌어내기 위해 주의를 기울여야 하며, 이는 신체 검사에서 나타난 것보다 더 심각한 문제를 나타낼 수 있습니다. 대부분의 기관연화증 증례는 중재 없이 해결되기 때문에 수술 결정을 내릴 때 환자의 나이와 현재까지의 전반적인 임상 경과를 고려하는 것이 중요합니다.

기도 손상 가이드 관리와 일치하는 결과. 특히, 자세에 따라 변하고 수면 중에 개선될 수 있는 호흡 소음이나 기침, 울음 또는 수유 시 악화될 수 있습니다. 고음의 숨소리와 덜컹거리거나 시끄러운 숨소리를 찾으십시오. 휴지 시 호기성 스트리더(expiratory stridor), 이위상 스트라이더(biphasic stridor) 및 청색증(cyanosis)은 심각한 기도 손상을 나타내는 소견입니다. 또한, 위식도 역류 질환을 배제하기 위해 주의를 기울여야 하며, 이전에 치료를 받은 환자에서 재발성 기관식도 누공을 배제하기 위해 주의를 기울여야 하는데, 이 두 가지 질환은 동일한 증상을 유발하거나 기관연화증과 공존할 수 있기 때문입니다.

기관연화증의 진단은 후두경 검사 또는 기관을 직접 시각화하여 확인하며, 이전에 복원술을 받은 환자에서 재발성 누공도 배제할 수 있습니다. 보조 연구에는 동맥으로 인한 압박을 문서화하는 데 도움이 되는 흉부 CT 혈관 조영술과 역류가 의심되는 어린이의 위식도 역류 질환을 배제하기 위한 바륨 삼킴이 포함됩니다.

대부분의 기관연화증은 시간이 지남에 따라 해결되며, 더 성숙한 기도는 기관 뼈의 성숙으로 인해 압박에 더 탄력적인 것으로 입증되었습니다. 그러나 기관연화증으로 인한 중증 호흡기 저하 환자에서는 중증 감염을 동반한 진행성 폐질환, 발육 부전, 심지어 생명 상실이 발생할 수 있습니다.

이 사례의 아이는 만성 기침, 재발성 호흡기 감염 및 기관 식도 누공의 병력이 있는 38개월이었습니다.

상기도 감염 치료를 포함한 지지 치료 외에도 기관연화증에 대한 의학적 관리에는 이프라트로피움 브로마이드, 베탄콜 및 심한 경우 지속적 기도 양압(CPAP)의 사용이 포함됩니다. 다른 치료 옵션으로는 기관 절개술, 삽관, 생체 흡수성 스텐트 및 기관 고정술이 있습니다.

대동맥 고정술의 근거는 치료받는 상태의 중증도에 있습니다. 불명동맥에 의한 기관 압박으로 인해 심각한 호흡 곤란이 있는 소아의 경우, 대동맥고정술이 유일하게 실행 가능한 치료 옵션입니다. 아이가 보다 보존적인 조치에 실패한 후에만 대동맥 고정술이 권장됩니다. 이전에는 기관지 내 스텐트 삽입술에 대한 시도가 있었습니다. 그러나 이 절차와 관련된 높은 합병증 발생률.

후방기관고정술은 기관지의 후방벽을 전방 척추 인대에 고정하는 것으로, 기도를 안정시키고 허탈을 예방하는 데 도움이 됩니다. 대동맥 고정술과 병용하면 호흡이 크게 개선되고 증상을 완화할 수 있습니다. 이 방법은 식도 폐쇄증과 같은 상태와 관련된 중증 기관연화증 환자에게 효과적입니다.

불명동맥에 의한 주요 기관지의 폐쇄는 수술을 위해 적절한 환자를 선택하고 있는지 확인하기 위해 문서화되어야 합니다. 이전에 기관식도 복원술을 받은 경우에는 누공이 재발하지 않았다는 문서가 필요합니다.

기관연화증은 1차 분류와 2차 분류로 나눌 수 있습니다. 원발성 기관연화증은 일반적으로 존재하는 기관을 지지하는 연골이 선천적으로 없는 것이며, 이차성 기관연화증은 앞서 언급한 기관식도 누공, 식도 폐쇄증과 같은 기관에 대한 외부 모욕의 결과입니다. 또한, 혈관 고리와 비정상적인 불투명 동맥도 이차성 기관연화증의 원인입니다. 분류는 질병의 경과를 이해하는 데 도움이 되지만, 성공적인 대동맥 고정술은 분류에 관계없이 폐색 동맥의 진단에 달려 있습니다.

비정상적인 불명동맥으로 인한 기관 압박의 진단 및 치료에 대한 첫 번째 설명은 60년 전에 발표되었습니다. ¹ 그 후, 기관식도 누공^2,3 과 관련된 기관연화증이 대동맥고정술로 치료할 수 있는 기관연화증의 병인으로 추가되었습니다. 대동맥 고정술에 대한 전통적인 접근 방식은 흉막 절개를 통해 흉막을 절개하여 종격동에 접근하는 것입니다. 흉강절개술 외에도 흉강경 및 부분 흉골 절개^{술을 포함한 여러} 가지 다른 접근법이 설명되었지만, 질병의 희귀성과 절차로 인해 진정한 비교는 어렵지만 다른 접근법에 비해 명확하게 더 나은 결과를 보이는 접근법은 없습니다.

자연적으로 해결되는 비율이 높기 때문에 기관연화증으로 인한 호흡 곤란은 모든 비수술적 옵션을 탐색 및/또는 소진한 후 매우 선별된 환자에서만 외과적으로 치료해야 합니다. 시술 자체의 회복은 비교적 빠르며, 호흡기 손상을 교정하기 위한 수술의 실패를 제외하고는 장기적인 합병증은 거의 없지만 본질적으로 근골격계인 경향이 있으며 일반적으로 개흉술 접근법과 관련이 있습니다. ⁶ 개

소아 흉벽 견인기와 유아용 기관지 내시경 세트가 필요합니다.

저자는 공개하지 않습니다.

이 비디오에 언급된 환자의 부모는 수술 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있었습니다.