無名動脈圧迫のための大動脈固定術

気管軟化症は、主要な気道である気管の機能不全を引き起こし、呼吸中に気管が崩壊する稀な先天性疾患です。多くの場合、これは気管内の骨形成が不十分で、それが原因で気管が動的に崩壊し、呼吸困難を引き起こすことがあります。上気道感染症もより一般的です。気管軟化症のほとんどの症例は18か月から24か月までに治まりますが、ごく一部は継続するか、深刻な呼吸や摂食の問題を引き起こして外科的介入が必要になることがあります。弱くなった気管圧迫が無名動脈の原因となる場合、大動脈固定術(アトルトペクシー)が行われ、血管を胸骨まで持ち上げて気管から離します。

気管軟化症;気管食道瘻、大動脈固定術;新生児の呼吸困難;無名動脈。

気管軟化症の患者は主に呼吸困難を訴え、最も一般的なのは喘鳴です。 多くの場合、これは気管食道瘻修復の先に起こり、症状は閉孔修復後に始まります。チアノーシスや摂食困難に一致する症状を検出するために注意が必要です。これらは身体検査で示されるよりも重篤な問題を示す可能性があります。気管軟化症のほとんどの症例は介入なしで解決するため、手術の判断を下す際には患者の年齢とこれまでの全体的な臨床経過を考慮することが重要です。

気道障害と一致する所見は管理を指針します。具体的には、姿勢によって変化し睡眠中に改善される呼吸音や、咳や泣き声、授乳時に悪化する音です。高い音の呼吸音やガラガラ、騒がしい呼吸音に注意してください。安静時の呼気性発音、二相性発音、シアノーシスは重度の気道障害を示す所見です。さらに、胃食道逆流症や、既に修復した患者では再発性気管食道瘻孔の可能性を除外するよう注意が必要です。これら二つの状態は同じ症状を引き起こしたり、気管軟化症と共存したりすることもあります。

気管軟化症の診断は喉頭鏡検査(気管の直接可視化)によって確定され、以前に修復を受けた患者では再発瘻も除外されることがあります。補助的な研究には、無名動脈による圧迫の記録を助ける胸部CT血管造影や、逆流が疑われる子どもの胃食道逆流疾患を除外するためのバリウム嚥下検査が含まれます。

気管軟化症のほとんどの症例は時間とともに改善し、成熟した気道は気管骨の成熟により圧迫に対してより強靭であることが示されています。しかし、気管軟化症による重度の呼吸機能障害患者では、進行性の肺疾患と重度の感染、機能不全、さらには死亡が起こることがあります。

このケースの子どもは38か月で、慢性咳の症状、再発性の呼吸器感染症、気管食道瘻の既往がありました。

上気道感染症の治療を含む支持療法のほか、気管軟化症の医療的管理にはイプラトロピウム臭化物、ベタネコール、重症の場合は持続的陽圧呼吸器(CPAP)の使用が含まれます。その他の治療法には気管切開、挿管、生体吸収ステント、気管固定術などがあります。

大動脈固定術の根拠は、治療する状態の重症度にあります。無名動脈による気管圧迫による重度の呼吸機能障害を持つ小児では、大動脈固定術が唯一の有効な治療法です。大動脈固定術が推奨されるのは、子どもが失敗した後に、より保守的な治療が推奨されます。以前は気管支内ステントの試みがありましたが、しかし、この手術には合併症率が高いことが伴います。

後方気管固定術とは、気管の後壁を前脊椎靭帯に固定し、気道を安定させ、虚脱を防ぐことです。大動脈固定術と組み合わせることで、呼吸が大幅に改善され、症状が軽減されます。この方法は、食道閉鎖などの疾患に伴う重度の気管軟化症患者に効果的です。

無名動脈による主気管支の閉塞は、適切な患者が手術に選ばれることを確認するために記録しなければなりません。気管食道修復の既往例では、瘻孔が再発していないことを証明する書類が必要です。

気管軟化症は一次分類と二次分類に細分されます。原発気管軟化症は、通常存在する気管を支える軟骨が先天的に欠損することであり、二次性気管軟化症は、前述の気管食道瘻孔や食道閉鎖症など、気管への外部の損傷が原因です。さらに、血管環や異常な無名動脈も二次気管軟化症の原因となります。分類は疾患の過程を理解するのに役立ちますが、成功する大動脈固定術は分類に関わらず、閉塞性の無名動脈の診断に依存します。

異常な無名動脈による気管圧迫の診断と治療の最初の記述は60年以上前に発表されました。¹ その後、気管食道瘻に関連する気管軟化症が大動脈固定術で治療可能な原因として追加されました。従来の大動脈固定術のアプローチは、胸腔切開術で、縦隔へのアクセスは胸膜を左右の胸から切開することで行われました。開胸術に加えて、胸腔鏡下および部分胸骨切開など複数のアプローチが報告されていますが、いずれも他と比較して明確に優れた結果を得たものではありません。ただし、疾患の希少性と手術のため、真の比較は困難です。

高い自然解決率のため、気管軟化症による呼吸困難は、非手術的選択肢が検討または尽きた後、ごく限られた患者にのみ外科的治療が推奨されます。手術後の回復は比較的早く、呼吸機能障害を矯正する手術の失敗を除けば、長期的な合併症は少ないものの、筋骨格系に起因し、より一般的には開胸術と関連しています。⁶

小児用胸壁リトラクターと乳児用気管支鏡検査セットが必要です。

著者側には開示はありません。

このビデオで言及されている患者の両親は、手術の撮影に十分な情報を持って同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識していました。