Aortopessia per compressione innominata dell'arteria della trachea

La tracheomalacia è una rara condizione congenita che provoca incompetenza della trachea, la principale via aerea, causando il collasso della trachea durante la respirazione. Più spesso ciò è dovuto a una formazione ossea inadeguata nella trachea, che provoca un collasso dinamico, il che può causare difficoltà respiratorie nel bambino. Anche le infezioni delle vie respiratorie superiori possono essere più comuni. Sebbene la maggior parte dei casi di tracheomalacia si risolva tra i 18 e i 24 mesi di età, una piccola percentuale persiste o causa gravi problemi respiratori o alimentari che è necessario intervento chirurgico. Nei casi in cui l'arteria innominata è la causa della compressione della trachea indebolita, viene eseguita un'aortopessia per elevare il vaso fino allo sterno e allontanarla dalla trachea.

Tracheomalacia; fistola tracheoesofagea; aortopessia; difficoltà respiratoria neonatale; arteria innominata.

I pazienti con tracheomalacia presentano principalmente difficoltà respiratorie, la più comune delle quali è il respiro sibilante.  Spesso ciò avviene nel contesto di una precedente riparazione della fistola tracheoesofagea, con i sintomi che iniziano solo dopo la riparazione della fistola. Bisogna prestare attenzione a provocare sintomi compatibili con la cianosi o difficoltà alimentari, poiché questi possono indicare un problema più grave di quello indicato dall'esame fisico. Poiché la maggior parte dei casi di tracheomalacia si risolve senza intervento, è fondamentale tenere conto dell'età del paziente e del percorso clinico complessivo fino a oggi quando si decide per l'intervento.

I risultati coerenti con la compromessa delle vie aeree guidano la gestione. In particolare, rumori respiratori che possono cambiare con la posizione e migliorare durante il sonno, o che peggiorano con tosse, pianto o poppata. Cerca respiri acuti e respiri rumorosi o scossi. Lo stridor espiratorio a riposo, lo stridor biphasic e la cianosi sono riscontri indicatori di grave compromessa delle vie aeree. Inoltre, bisogna prestare attenzione a escludere la malattia da reflusso gastroesofageo e, nei pazienti con riparazione precedente, la fistola tracheoesofagea ricorrente, poiché queste ultime due condizioni possono causare gli stessi sintomi o addirittura coesistere con la tracheomalacia.

La diagnosi di tracheomalacia viene confermata tramite laringoscopia, ovvero la visualizzazione diretta della trachea, dove una fistola ricorrente può essere esclusa anche nei pazienti che hanno subito una riparazione precedente. Studi accessori includono l'angiografia TC del torace per aiutare a documentare la compressione dovuta all'arteria innominata, così come una deglutizione con bario per escludere la malattia da reflusso gastroesofageo nei bambini in cui si sospetta presenza di reflusso.

La maggior parte dei casi di tracheomalacia si risolve col tempo, con le vie aeree più mature che si dimostrano più resistenti alla compressione grazie alla maturazione delle ossa della trachea. Tuttavia, nei pazienti con grave compromissione respiratoria dovuta alla tracheomalacia, possono verificarsi malattie polmonari progressive con infezione grave, incapacità di sviluppare e persino la perdita della vita.

In questo caso il bambino aveva 38 mesi con sintomi di tosse cronica, infezioni respiratorie ricorrenti e una storia di fistola tracheoesofagea.

Oltre alle cure di supporto, incluso il trattamento delle infezioni delle vie respiratorie superiori, la gestione medica della tracheomalacia include l'uso di bromuro di ipratropio, betanecolo e, nei casi gravi, pressione positiva continua delle vie aeree, o CPAP. Altre opzioni di trattamento includono tracheotomia, intubazione, stent bioriassorbibili e tracheopessia.

La motivazione dell'aortopessia risiede nella gravità della condizione trattata. Nei bambini con gravi compromessi respiratori dovuti alla compressione della trachea da parte dell'arteria innominata, l'aortopessia è l'unica opzione terapeutica valida. Solo dopo che il bambino ha fallito misure più conservative viene raccomandata l'aortoptexia. In precedenza sono stati fatti tentativi di posare stent endobronchiali; tuttavia, un alto tasso di complicanze associato a questa procedura.

La tracheodessia posteriore consiste nel fissare la parete posteriore della trachea al legamento anteriore della colonna vertebrale, che aiuta a stabilizzare le vie aeree e a prevenire il collasso. La combinazione con l'aortopessia può migliorare significativamente la respirazione e ridurre i sintomi. Questo metodo è efficace nei pazienti con grave tracheomalacia associata a condizioni come l'atresia esofagea.

L'ostruzione del bronco principale da parte dell'arteria innominata deve essere documentata per garantire che i pazienti appropriati vengano selezionati per l'intervento. I casi precedenti di riparazione tracheoesofagea richiedono documentazione che attestino che la fistola non si sia presentata.

La tracheomalacia può essere suddivisa in classificazioni primarie e secondarie. La tracheomalacia primaria è un'assenza congenita della cartilagine che sostiene la trachea normalmente presente, mentre la tracheomalacia secondaria è il risultato di qualche insulto esterno alla trachea, come la fistola tracheoesofagea menzionata in precedenza, atresia esofagea. Inoltre, anelli vascolari e un'arteria innominata aberrante sono anch'essi cause di tracheomalacia secondaria. Sebbene la classificazione sia utile per comprendere il processo patologico, un'aortopessia di successo si basa sulla diagnosi di un'arteria innominata ostruente, indipendentemente dalla classificazione.

La prima descrizione della diagnosi e del trattamento della compressione della trachea dovuta a un'arteria innominata anomala è stata pubblicata oltre sessant'anni fa. ¹ Successivamente, la tracheomalacia associata alla fistola tracheoesofagea^2,3 è stata aggiunta come eziologia della tracheomalacia trattabile con aortopessia. L'approccio tradizionale all'aortopessia è stato tramite un'incisione toracotomica, dove l'accesso al mediastino si ottiene incidendo la pleura, effettuata attraverso il torace sinistro o destro. Sono stati descritti diversi altri approcci oltre alla ^{toracotomia,5} inclusi toracoscopia e sternotomia parziale, senza che nessun approccio abbia mostrato un esito chiaramente migliore rispetto agli altri, anche se un confronto reale è difficile a causa della rarità della malattia e della procedura.

A causa dell'elevata risoluzione naturale, le difficoltà respiratorie dovute alla tracheomalacia dovrebbero essere trattate chirurgicamente solo in pazienti molto selezionati, dopo che tutte le opzioni non operatorie sono state esplorate e/o esaurite. Il recupero dalla procedura stessa è relativamente rapido e, a parte il fallimento dell'intervento chirurgico nel correggere la compromessa respiratoria, le complicazioni a lungo termine sono poche, ma tendono ad essere muscoloscheletriche e più comunemente associate all'approccio toracotomico. ⁶

È necessario un retrattore pediatrico per la parete toracica, oltre a un set per broncoscopie infantili.

Gli autori non hanno divulgazioni.

I genitori del paziente menzionato in questo video hanno dato il loro consenso informato per la registrazione dell'intervento e sapevano che informazioni e immagini saranno pubblicate online.