Aortopexie pour compression artérielle innominée de la trachée

La trachéomalacie est une maladie congénitale rare qui entraîne une incompétence de la trachée, la voie respiratoire principale, entraînant un affaissement de la trachée pendant la respiration. Le plus souvent, cela est dû à une formation osseuse inadéquate dans la trachée, ce qui provoque un affaissement dynamique, ce qui peut entraîner des difficultés respiratoires pour l’enfant. Les infections des voies respiratoires supérieures peuvent également être plus fréquentes. Alors que la plupart des cas de trachéomalacie disparaissent à l’âge de 18 à 24 mois, un petit pourcentage persiste ou provoque des problèmes respiratoires ou d’alimentation si graves qu’une intervention chirurgicale est justifiée. Dans les cas où l’artère innominée est à l’origine de la compression de la trachée affaiblie, une aortopexie pour élever le vaisseau jusqu’au sternum et loin de la trachée est effectuée.

Trachéomalacie ; fistule trachéo-œsophagienne ; aortopexie ; détresse respiratoire du nouveau-né ; artère innominée.

Les patients atteints de trachéomalacie présentent principalement des difficultés respiratoires, dont la plus fréquente est la respiration sifflante.  Souvent, cela se produit dans le cadre d’une réparation antérieure de la fistule trachéo-œsophagienne, les symptômes ne commençant qu’après la réparation de la fistule. Il faut prendre soin de provoquer des symptômes compatibles avec une cyanose ou des difficultés d’alimentation, car ceux-ci peuvent indiquer un problème plus grave que celui indiqué par l’examen physique. Étant donné que la plupart des cas de trachéomalacie se résolvent sans intervention, il est crucial de prendre en compte l’âge du patient et l’évolution clinique globale jusqu’à aujourd’hui lors de la prise de décision pour une intervention chirurgicale.

Les constatations compatibles avec l’atteinte des voies respiratoires guident la prise en charge. Plus précisément, des bruits respiratoires qui peuvent changer avec la position et s’améliorer pendant le sommeil, ou qui s’aggravent avec la toux, les pleurs ou l’alimentation. Recherchez une respiration aiguë et des respirations bruyantes ou bruyantes. Le stridor expiratoire au repos, le stridor biphasique et la cyanose sont des signes indiquant une atteinte grave des voies respiratoires. De plus, il faut prendre soin d’exclure le reflux gastro-œsophagien et, chez les patients ayant déjà été réparés, une fistule trachéo-œsophagienne récurrente, car ces deux dernières affections peuvent provoquer les mêmes symptômes, voire coexister avec la trachéomalacie.

Le diagnostic de trachéomalacie est confirmé par laryngoscopie, ou visualisation directe de la trachée, où une fistule récurrente peut également être exclue chez les patients qui ont déjà subi une réparation. Les études auxiliaires comprennent une angiographie par tomodensitométrie du thorax pour aider à documenter la compression due à l’artère innominée, ainsi qu’une déglutition barytée pour exclure le reflux gastro-œsophagien chez les enfants où la présence d’un reflux est suspectée.

La plupart des cas de trachéomalacie disparaissent avec le temps, les voies respiratoires les plus matures s’avérant plus résistantes à la compression en raison de la maturation des os de la trachée. Cependant, chez les patients présentant une insuffisance respiratoire sévère due à la trachéomalacie, une maladie pulmonaire progressive avec une infection grave, un retard de croissance et même la mort peuvent survenir.

Dans ce cas, l’enfant était âgé de 38 mois et présentait des symptômes de toux chronique, d’infections respiratoires récurrentes et des antécédents de fistule trachéo-œsophagienne.

Outre les soins de soutien, y compris le traitement des infections des voies respiratoires supérieures, la prise en charge médicale de la trachéomalacie comprend l’utilisation de bromure d’ipratropium, de béthanéchol et, dans les cas graves, d’une pression positive continue des voies respiratoires, ou CPAP. D’autres options de traitement comprennent la trachéotomie, l’intubation, les endoprothèses biorésorbables et la trachéopexie.

La raison d’être de l’aortopexie réside dans la gravité de la maladie traitée. Chez les enfants présentant une insuffisance respiratoire sévère due à la compression de la trachée par l’artère innée, l’aortopexie est la seule option de traitement viable. Ce n’est qu’après l’échec de l’enfant que l’aortopexie est recommandée à des mesures plus conservatrices. Auparavant, des tentatives ont été faites pour la pose d’une endoprothèse endobronchique ; Cependant, un taux élevé de complications associé à cette procédure.

La trachéopexie postérieure est une fixation de la paroi postérieure de la trachée au ligament antérieur de la colonne vertébrale, ce qui aide à stabiliser les voies respiratoires et à prévenir l’effondrement. La combinaison avec l’aortopexie peut améliorer considérablement la respiration et réduire les symptômes. Cette méthode est efficace chez les patients atteints de trachéomalacie sévère associée à des affections telles que l’atrésie de l’œsophage.

L’obstruction de la bronche principale par l’artère innominée doit être documentée pour s’assurer que les patients appropriés sont sélectionnés pour la chirurgie. Les cas antérieurs de réparation trachéo-œsophagienne nécessitent une documentation attestant que la fistule n’a pas récidivé.

La trachéomalacie peut être subdivisée en classifications primaires et secondaires. La trachéomalacie primaire est une absence congénitale du cartilage de soutien de la trachée normalement présent, tandis que la trachéomalacie secondaire est le résultat d’une agression externe de la trachée, telle que la fistule trachéo-œsophagienne mentionnée précédemment, l’atrésie de l’œsophage. De plus, les anneaux vasculaires et une artère innominée aberrante sont également à l’origine d’une trachéomalacie secondaire. Bien que la classification soit utile pour comprendre le processus de la maladie, une aortopexie réussie repose sur le diagnostic d’une artère innominative obstruante, quelle que soit la classification.

La première description du diagnostic et du traitement de la compression de la trachée due à une artère innominative anormale a été publiée il y a plus de soixante ans. ¹ Par la suite, la trachéomalacie associée à la fistule trachéo-œsophagienne^2,3 a été ajoutée comme étiologie de la trachéomalacie traitable par aortopexie. L’approche traditionnelle de l’aortopexie consiste en une incision thoracotomique, où l’accès au médiastin est obtenu par incision de la plèvre, soit par le thorax gauche, soit par le thorax droit. De multiples autres approches ont été décrites en plus de la thoracotomie^, y compris la sternotomie thoracoscopique et partielle, aucune approche n’ayant un résultat nettement meilleur par rapport aux autres, bien qu’une véritable comparaison soit difficile en raison de la rareté de la maladie et de la procédure.

En raison de son taux de résolution naturelle élevé, les difficultés respiratoires dues à la trachéomalacie ne doivent être traitées chirurgicalement que chez des patients très sélectionnés, après que toutes les options non chirurgicales aient été explorées et/ou épuisées. La récupération de l’intervention elle-même est relativement rapide et, outre l’échec de la chirurgie pour corriger l’insuffisance respiratoire, les complications à long terme sont peu nombreuses, mais ont tendance à être de nature musculo-squelettique et plus souvent associées à l’approche de la thoracotomie. ⁶

Un écarteur de paroi thoracique pédiatrique est nécessaire, ainsi qu’un ensemble de bronchoscopie pour nourrissons.

Les auteurs n’ont aucune divulgation.

Les parents du patient mentionné dans cette vidéo ont donné leur consentement éclairé pour que l’opération soit filmée et savaient que des informations et des images seraient publiées en ligne.