Aortopexia para la compresión de la arteria innominada de la tráquea

La traqueomalacia es una afección congénita poco frecuente que provoca incompetencia de la tráquea, la vía respiratoria principal, lo que provoca el colapso de la tráquea durante la respiración. La mayoría de las veces, esto se debe a una formación ósea inadecuada en la tráquea, y esto hace que se colapse dinámicamente, lo que puede resultar en dificultades respiratorias para el niño. Las infecciones de las vías respiratorias superiores también pueden ser más comunes. Si bien la mayoría de los casos de traqueomalacia se resuelven entre los 18 y los 24 meses de edad, un pequeño porcentaje continúa o causa problemas respiratorios o de alimentación tan graves que se justifica una intervención quirúrgica. En los casos en que la arteria innominada es la causa de la compresión de la tráquea debilitada, se realiza una aortopexia para elevar el vaso hasta el esternón y alejarlo de la tráquea.

Traqueomalacia; fístula traqueoesofágica; aortopexia; dificultad respiratoria del recién nacido; arteria innominada.

Los pacientes con traqueomalacia presentan principalmente dificultades respiratorias, la más común de las cuales son las sibilancias.  Muchas veces esto ocurre en el contexto de una reparación previa de la fístula traqueoesofágica, y los síntomas comienzan solo después de la reparación de la fístula. Se debe tener cuidado para provocar síntomas consistentes con cianosis o dificultades para alimentarse, ya que estos pueden indicar un problema más grave que el indicado por el examen físico. Dado que la mayoría de los casos de traqueomalacia se resuelven sin intervención, es crucial tener en cuenta la edad del paciente y la evolución clínica general hasta el presente a la hora de tomar una decisión de cirugía.

Los hallazgos consistentes con el compromiso de la vía aérea guían el tratamiento. Específicamente, ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño, o que empeoran al toser, llorar o alimentarse. Esté atento a la respiración aguda y a las respiraciones agitadas o ruidosas. El estridor espiratorio en reposo, el estridor bifásico y la cianosis son hallazgos indicativos de compromiso grave de las vías respiratorias. Además, se debe tener cuidado para descartar la enfermedad por reflujo gastroesofágico y, en pacientes con reparación previa, la fístula traqueoesofágica recurrente, ya que estas dos últimas condiciones pueden causar los mismos síntomas, o incluso coexistir con la traqueomalacia.

El diagnóstico de traqueomalacia se confirma mediante laringoscopia, o visualización directa de la tráquea, donde también se puede descartar una fístula recurrente en aquellos pacientes que se sometieron a una reparación previa. Los estudios complementarios incluyen una angiografía computarizada del tórax para ayudar a documentar la compresión debida a la arteria innominada, así como una deglución de bario para descartar la enfermedad por reflujo gastroesofágico en aquellos niños en los que se sospecha la presencia de reflujo.

La mayoría de los casos de traqueomalacia se resuelven con el tiempo, y las vías respiratorias más maduras demuestran ser más resistentes a la compresión debido a la maduración de los huesos de la tráquea. Sin embargo, en pacientes con compromiso respiratorio grave debido a la traqueomalacia, puede producirse una enfermedad pulmonar progresiva con infección grave, retraso del crecimiento e incluso pérdida de la vida.

En este caso, el niño tenía 38 meses de edad con síntomas de tos crónica, infecciones respiratorias recurrentes y antecedentes de fístula traqueoesofágica.

Además de los cuidados de apoyo, incluido el tratamiento de las infecciones de las vías respiratorias superiores, el tratamiento médico de la traqueomalacia incluye el uso de bromuro de ipratropio, betanecol y, en casos graves, presión positiva continua en las vías respiratorias o CPAP. Otras opciones de tratamiento incluyen traqueostomía, intubación, stents biorreabsorbibles y traqueopexia.

La justificación de la aortopexia reside en la gravedad de la afección que se está tratando. En los niños con compromiso respiratorio grave debido a la compresión de la tráquea por la arteria innominada, la aortopexia es la única opción de tratamiento viable. Solo después de que el niño haya fracasado con las medidas más conservadoras se recomienda la aortopexia. Anteriormente se han realizado intentos de colocación de stents endobronquiales; sin embargo, la alta tasa de complicaciones asociadas con este procedimiento.

La traqueopexia posterior es una fijación de la pared posterior de la tráquea al ligamento anterior de la columna vertebral, lo que ayuda a estabilizar las vías respiratorias y prevenir el colapso. La combinación con aortopexia puede mejorar significativamente la respiración y reducir los síntomas. Este método es eficaz en pacientes con traqueomalacia grave asociada a afecciones como la atresia esofágica.

La obstrucción del bronquio principal por la arteria innominada debe documentarse para garantizar que se seleccionen los pacientes adecuados para la cirugía. Los casos previos de reparación traqueoesofágica requieren documentación de que la fístula no ha recurrido.

La traqueomalacia puede subdividirse en clasificaciones primarias y secundarias. La traqueomalacia primaria es una ausencia congénita del cartílago que soporta la tráquea normalmente presente, mientras que la traqueomalacia secundaria es el resultado de alguna lesión externa a la tráquea, como la fístula traqueoesofágica mencionada anteriormente, atresia esofágica. Además, los anillos vasculares y una arteria innominada aberrante también son causas de traqueomalacia secundaria. Si bien la clasificación es útil para comprender el proceso de la enfermedad, una aortopexia exitosa se basa en el diagnóstico de una arteria innominada obstructiva, independientemente de la clasificación.

La primera descripción del diagnóstico y tratamiento de la compresión de la tráquea debida a una arteria innominada anómala se publicó hace más de sesenta años. ¹ Posteriormente, se ha añadido la traqueomalacia asociada a la fístula traqueoesofágica^2,3 como etiología de la traqueomalacia tratable con aortopexia. El enfoque tradicional de la aortopexia ha sido a través de una incisión de toracotomía, donde el acceso al mediastino se obtiene mediante la incisión de la pleura, realizada a través del tórax izquierdo o derecho. Además de la toracotomía, se han descrito otros múltiples abordajes5^{, incluyendo la} toracoscópica y la esternotomía parcial, sin que ningún abordaje tenga un resultado claramente mejor con respecto a los demás, aunque la comparación real es difícil debido a la rareza de la enfermedad y del procedimiento.

Debido a su alta tasa de resolución natural, las dificultades respiratorias debidas a la traqueomalacia deben tratarse quirúrgicamente solo en pacientes muy seleccionados, después de que se hayan explorado y/o agotado todas las opciones no quirúrgicas. La recuperación del procedimiento en sí es relativamente rápida y, aparte del fracaso de la cirugía para corregir el compromiso respiratorio, las complicaciones a largo plazo son pocas, pero tienden a ser de naturaleza musculoesquelética y se asocian más comúnmente con el enfoque de la toracotomía. ⁶

Se necesita un retractor pediátrico de la pared torácica, así como un equipo de broncoscopia infantil.

Los autores no tienen divulgaciones.

Los padres del paciente al que se refiere este video han dado su consentimiento informado para que la cirugía sea filmada y estaban al tanto de que la información y las imágenes se publicarán en línea.