Aortopexie für die innominate Arterienkompression der Luftröhre

Tracheomalazie ist eine seltene angeborene Erkrankung, die zu einer Inkompetenz der Luftröhre, des Hauptatemwegs, führt, was zu einem Kollaps der Luftröhre während der Atmung führt. Meistens ist dies auf eine unzureichende Knochenbildung in der Luftröhre zurückzuführen, die dynamisch kollabiert, was zu Atembeschwerden für das Kind führen kann. Auch Infektionen der oberen Atemwege können häufiger auftreten. Während die meisten Fälle von Tracheomalazie im Alter von 18 bis 24 Monaten abklingen, setzt sich ein kleiner Prozentsatz entweder fort oder verursacht so schwere Atem- oder Ernährungsprobleme, dass ein chirurgischer Eingriff gerechtfertigt ist. In Fällen, in denen die Arteria innominatus die Ursache für die Kompression der geschwächten Luftröhre ist, wird eine Aortopexie durchgeführt, um das Gefäß bis zum Brustbein und von der Luftröhre weg zu heben.

Tracheomalazie; tracheoösophageale Fistel; Aortopexie; Atemnot bei Neugeborenen; Arterie innominieren.

Patienten mit Tracheomalazie haben in erster Linie Atembeschwerden, von denen das häufigste Keuchen ist.  Oft tritt dies im Rahmen einer vorherigen Reparatur der tracheoösophagealen Fistel auf, wobei die Symptome erst nach der Reparatur der Fistel beginnen. Es sollte darauf geachtet werden, Symptome hervorzurufen, die mit Zyanose oder Fütterungsschwierigkeiten vereinbar sind, da diese auf ein schwerwiegenderes Problem hinweisen können als das, das durch die körperliche Untersuchung angezeigt wird. Da die meisten Fälle von Tracheomalazie ohne Eingriff abklingen, ist es entscheidend, bei der Entscheidung für eine Operation das Alter des Patienten und den gesamten klinischen Verlauf bis heute zu berücksichtigen.

Befunde, die mit der Kompromittierung der Atemwege übereinstimmen, leiten das Management. Insbesondere Atemgeräusche, die sich mit der Position ändern und sich während des Schlafs verbessern können, oder die sich durch Husten, Weinen oder Füttern verschlimmern. Achte auf hohes Atmen und rasselnde oder laute Atemgeräusche. Exspiratorischer Stridor in Ruhe, biphasischer Stridor und Zyanose sind Befunde, die auf eine schwere Beeinträchtigung der Atemwege hinweisen. Darüber hinaus sollte darauf geachtet werden, dass eine gastroösophageale Refluxkrankheit und, bei Patienten mit vorheriger Reparatur, eine rezidivierende Tracheoösophagusfistel ausgeschlossen wird, da diese beiden letztgenannten Erkrankungen die gleichen Symptome verursachen oder sogar mit einer Tracheomalazie koexistieren können.

Die Diagnose einer Tracheomalazie wird durch die Laryngoskopie oder direkte Darstellung der Luftröhre bestätigt, wobei eine rezidivierende Fistel auch bei Patienten ausgeschlossen werden kann, die sich einer vorherigen Reparatur unterzogen haben. Zu den ergänzenden Studien gehören ein CT-Angiogramm des Brustkorbs, um die Kompression aufgrund der Innominatarterie zu dokumentieren, sowie eine Bariumschluckung, um eine gastroösophageale Refluxkrankheit bei Kindern auszuschließen, bei denen der Verdacht auf Reflux besteht.

Die meisten Fälle von Tracheomalazie klingen mit der Zeit ab, wobei sich die reiferen Atemwege aufgrund der Reifung der Luftröhrenknochen als widerstandsfähiger gegen Kompression erweisen. Bei Patienten mit schwerer Beeinträchtigung der Atemwege aufgrund von Tracheomalazie kann es jedoch zu einer fortschreitenden Lungenerkrankung mit schwerer Infektion, Gedeihstörungen und sogar zum Verlust des Lebens kommen.

In diesem Fall war das Kind 38 Monate alt und hatte Symptome von chronischem Husten, wiederkehrenden Atemwegsinfektionen und einer Tracheoösophagusfistel in der Vorgeschichte.

Abgesehen von der unterstützenden Behandlung, einschließlich der Behandlung von Infektionen der oberen Atemwege, umfasst die medizinische Behandlung von Tracheomalazie die Verwendung von Ipratropiumbromid, Bethanechol und in schweren Fällen von kontinuierlichem positivem Atemwegsdruck oder CPAP. Weitere Behandlungsoptionen umfassen Tracheostomie, Intubation, bioresorbierbare Stents und Tracheopexie.

Die Begründung für eine Aortopexie liegt in der Schwere der zu behandelnden Erkrankung. Bei Kindern mit schwerer Beeinträchtigung der Atemwege aufgrund einer Kompression der Luftröhre durch die Arteria innominat ist die Aortopexie die einzige praktikable Behandlungsoption. Erst wenn das Kind versagt hat, werden konservativere Maßnahmen empfohlen. Zuvor wurden Versuche mit endobronchialen Stents unternommen; Mit diesem Verfahren ist jedoch eine hohe Komplikationsrate verbunden.

Die hintere Tracheopexie ist eine Sicherung der hinteren Wand der Luftröhre am vorderen Wirbelsäulenband, die zur Stabilisierung der Atemwege und zur Verhinderung eines Kollapses beiträgt. In Kombination mit Aortopexie kann die Atmung deutlich verbessert und die Symptome reduziert werden. Diese Methode ist wirksam bei Patienten mit schwerer Tracheomalazie, die mit Erkrankungen wie Ösophagusatresie einhergeht.

Eine Obstruktion des Bronchus durch die Arteria innominatis muss dokumentiert werden, um sicherzustellen, dass die geeigneten Patienten für die Operation ausgewählt werden. Frühere Fälle von Tracheoösophagusreparaturen erfordern eine Dokumentation, dass die Fistel nicht erneut aufgetreten ist.

Die Tracheomalazie kann in primäre und sekundäre Klassifikationen unterteilt werden. Die primäre Tracheomalazie ist ein angeborenes Fehlen des normalerweise vorhandenen tracheastützenden Knorpels, während die sekundäre Tracheomalazie das Ergebnis einer äußeren Belastung der Luftröhre ist, wie z. B. der zuvor erwähnten tracheoösophagealen Fistel, der Ösophagusatresie. Darüber hinaus sind auch Gefäßringe und eine aberrante Arteria innominat Ursachen für eine sekundäre Tracheomalazie. Während die Klassifikation hilfreich ist, um den Krankheitsprozess zu verstehen, beruht eine erfolgreiche Aortopexie auf der Diagnose einer obstruktiven Innominatarterie, unabhängig von der Klassifikation.

Die erste Beschreibung der Diagnose und Behandlung der Kompression der Luftröhre aufgrund einer anomalen Innominatarterie wurde vor über sechzig Jahren veröffentlicht. ¹ In der Folge wurde die Tracheomalazie in Verbindung mit einer tracheoösophagealen Fistel^2,3 als Ätiologie der Tracheomalazie hinzugefügt, die mit Aortopexie behandelbar ist. Der traditionelle Ansatz zur Aortopexie war ein Thorakotomie-Schnitt, bei dem der Zugang zum Mediastinum durch Einschneiden der Pleura entweder durch die linke oder rechte Brust erfolgt. Neben der Thorakotomie wurden mehrere andere Ansätze ^{beschrieben,5} darunter die thorakoskopische und die partielle Sternotomie, wobei kein Ansatz ein deutlich besseres Ergebnis im Vergleich zu den anderen erzielte, obwohl ein echter Vergleich aufgrund der Seltenheit der Krankheit und des Verfahrens schwierig ist.

Aufgrund der hohen natürlichen Heilungsrate sollten Atembeschwerden aufgrund einer Tracheomalazie nur bei sehr ausgewählten Patienten operativ behandelt werden, nachdem alle nicht-operativen Optionen ausgeschöpft wurden. Die Genesung von dem Eingriff selbst ist relativ schnell, und abgesehen vom Versagen der Operation zur Korrektur der Atemwegsstörung gibt es nur wenige Langzeitkomplikationen, die jedoch tendenziell muskuloskelettaler Natur sind und häufiger mit dem Thorakotomieansatz in Verbindung gebracht werden. ⁶

Es wird ein pädiatrischer Brustwand-Retraktor sowie ein Bronchoskopie-Set für Säuglinge benötigt.

Die Autoren machen keine Angaben.

Die Eltern des Patienten, auf den in diesem Video Bezug genommen wird, haben ihre Einverständniserklärung gegeben, dass die Operation gefilmt werden soll, und waren sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.